Tenete presente questa sigla: NET. Riassume e iniziali di tumore neuroendocrino, una patologia rara che può colpire ogni anno 4-5 persone ogni 100.000. In genere si tratta di forme che crescono lentamente e tendono ad avere una prognosi migliore rispetto ad altre patologie. Ma questo non significa che possano essere sottovalutate. Il caso di Fedez, che ha dichiarato di essere stato operato per un tumore neuroendocrino del pancreas, ha portato alla luce queste condizioni, che possono manifestarsi in diversi organi, pur se si concentrano nell’apparato digerente e in quello respiratorio.
Sintomi sfumati e addirittura assenti
Esistono precise caratteristiche biologiche che caratterizzano queste lesioni. L’istologia, ovvero la scienza che studia i tessuti e le cellule, consente di identificare la caratteristica cellulare comune dei NET. Si tratta di un sistema, identificato appunto attraverso tecniche istologiche, che porta a produrre ormoni o particolari sostanze chiamate neuropeptidi.
La loro azione si riflette su specifiche cellule, chiamate appunto endocrine, che quindi possono proliferare in maniera abnorme e formare masse tumorali. Anche se questi passaggi possono risultare ostici da comprendere, tanto che la diagnosi viene effettuata attraverso la competenza di diversi specialisti, sul fronte dei sintomi capita frequentemente che queste patologie si sviluppino senza dare disturbi e segni apprezzabili.
Questo porta ad una diagnosi che arriva frequentemente in ritardo, magari quando la patologia è già progredita. Fino a questa punto il quadro è ovviamente generale. Venendo specificamente al pancreas, che può diventare sede di queste lesioni così come il vicino duodeno (la prima parte dell’intestino che si collega direttamente allo stomaco) occorre differenziare le forme “funzionanti” che quindi inducono un surplus di ormoni e quindi proprio in base alla loro azione presentano sintomi specifici, e quelli non funzionanti.
Nel primo caso, ad esempio, può capitare che la persona vada incontro a sudorazioni, aumento della frequenza cardiaca, svenimenti. Questi quadri sono dovuti alla presenza di un tumore funzionante che induce un’anomala secrezione di insulina e quindi porta a drastici cali dei valori della glicemia.
Più rare sono invece le forme caratterizzate dall’effetto opposto, ovvero da un eccesso di produzione di glucagone: in questi casi può comparire un diabete inspiegabile così come si manifestano macchie sulla pelle. Ovviamente si tratta solo di esempi: ricordiamo sempre che le forme funzionanti di NET possono essere legate a produzione anomala di sostanze diverse. Nelle forme non funzionanti, invece, i sintomi possono essere molto generici e magari la lesione viene riconosciuta perché si dimagrisce senza motivo o ci sono dolori e vomito non spiegabili. Anche per questo accade che la lesione venga scoperta occasionalmente mentre si effettuano controlli di altro tipo.
Il trattamento? Caso per caso
La terapia andrebbe sempre scelta e portata avanti in centri specializzati, che dispongono di equipe multidisciplinari, proprio perché occorrono competenze diverse per affrontare al meglio la complessità di questi quadri. In genere la prima opzione è l’intervento chirurgico. “I tumori neuroendocrini del pancreas sono rari tumori - spiega Giovanni Vitale, direttore del Laboratorio di neuroendocrinologia geriatrica ed oncologica dell’Irccs Istituto Auxologico Italiano, professore associato di endocrinologia all’Università di Milano e membro del Comitato Scientifico Nazionale dell’Associazione Italiana Tumori Neuroendocrini (A.I.NET) - di complicata gestione, ma fortunatamente meno aggressivi (in particolare le forme ben differenziate) rispetto al più diffuso adenocarcinoma del pancreas.
Queste neoplasie necessitano un approccio multidisciplinare tra specialisti con differenti competenze, in particolare per la scelta del percorso terapeutico. Infatti, per i tumori neuroendocrini il numero di terapie mediche è significativamente aumentato negli ultimi anni:
- analoghi della somatostatina, che sfruttano la presenza dei recettori della somatostatina presenti nei tumori ben differenziati (meno aggressivi). Questi farmaci, ben tollerati, sono in grado di rallentare la crescita tumorale e bloccare la sintesi di numerosi ormoni prodotti dal tumore;
- radioterapia recettoriale (PRRT), in cui si utilizza un farmaco simile agli analoghi della somatostatina radiomarcato, che permette l’irradiazione e la morte selettiva delle cellule tumorali, sfruttando la presenza dei recettori nel tumore;
- farmaci a bersaglio molecolare (es. sunitinib, everolimus e nuovi farmaci in fase di studio), in grado di arrestare alcuni segnali rilevanti per la sopravvivenza e la crescita delle cellule tumorali;
- chemioterapia, usata prevalentemente nelle forme più aggressive e meno differenziate, non radicalmente asportabili chirurgicamente o con metastasi;
- terapie loco-regionali per metastasi epatiche non aggredibili chirurgicamente o multiple, che si basano su trattamenti di radiologia interventistica (radio- e chemio- embolizzazione)».
