Tumori ipofisari: cosa sono, sintomi e trattamento

Quali sono sintomi, diagnosi e trattamento dei tumori che interessano l'ipofisi, ovvero la piccola ghiandola che regola il rilascio di diversi ormoni nel corpo

Ezio Ghigo Professore ordinario di Endocrinologia Professore Ordinario di Endocrinologia dell’Università di Torino, è anche Direttore della Divisione Universitaria di Endocrinologia, Diabetologia e Malattie del Metabolismo nell’Ospedale Universitario Città della Salute e della Scienza di Torino. Ha pubblicato oltre 400 lavori originali su riviste internazionali ed è titolare di brevetti.

Cos’è l’ipofisi

L’ipofisi è una piccola ghiandola, la cui principale funzione consiste nella secrezione di ormoni con i quali regola il funzionamento di quasi tutti i sistemi endocrini del nostro corpo (tiroide, surreni, ovaie, testicoli). È localizzata alla base dell’encefalo, appena dietro il naso, ha una dimensione di 5-7 mm ed è suddivisa in due lobi distinti: adenoipofisi (o ipofisi anteriore) e neuroipofisi (o ipofisi posteriore).

L’ipofisi anteriore produce i seguenti ormoni:

  • l’ormone della crescita (GH) che agisce direttamente sui tessuti, è il principale ormone necessario per l’accrescimento, stimola la deposizione del calcio nel tessuto osseo e la proliferazione delle cellule cartilaginee, aumenta la massa dei muscoli scheletrici e stimola la sintesi proteica;
  • la prolattina (PRL) agisce sulla ghiandola mammaria stimolando la secrezione di latte dopo il parto;
  • l’ormone tireotropo (TSH) agisce sulla tiroide, favorendo la liberazione degli ormoni che questa produce e, di conseguenza, il suo corretto funzionamento;
  • l’ormone adrenocorticotropo (ACTH) determina la sintesi e la secrezione degli ormoni della corteccia del surrene e stimola il metabolismo lipidico e glicidico.
  • l’ormone follicolo-stimolante (FSH) e l’ormone luteinizzante (LH) agiscono sulle gonadi; nelle ovaie il primo stimola la formazione dei follicoli e la secrezione di estrogeni, il secondo la formazione del corpo luteo e la secrezione di progesterone; nel testicolo, l’LH agisce promuovendo la secrezione del testosterone, mentre l’FSH favorisce la produzione e la formazione degli spermatozoi.

L’ipofisi posteriore produce:

  • l’ossitocina: prodotta e rilasciata durante l’atto sessuale, il parto e l’allattamento;
  • l’ormone antidiuretico (ADH) che determina la ritenzione di liquidi e l’aumento della volemia.

Tumori ipofisari

L’ipofisi può essere interessata da piccoli tumori benigni, che prendono il nome di adenomi ipofisari. Con il termine adenoma si definisce, infatti, un tumore benigno che si sviluppa a partire da cellule ghiandolari. I tumori ipofisari rappresentano circa il 10% di tutti i tumori intracranici e nel 90% dei casi interessano l’ipofisi anteriore. La maggior parte di queste masse tumorali cresce molto lentamente e non provoca disturbi evidenti.

Gli adenomi ipofisari possono interessare qualsiasi età, compresa quella pediatrica, tuttavia la maggior incidenza si riscontra tra i 30 e i 60 anni. In molti casi la diagnosi è incidentale in corso di esecuzione di TC (tomografia computerizzata) o risonanze magnetiche dell’encefalo per altri motivi (per esempio un trauma cranico). A volte, infatti, rimangono misconosciuti per anni senza comportare disturbi.

In base alle dimensioni sono classificati in micro-adenomi (con diametro inferiore a 1 cm) e macro-adenomi (maggiori di 1 cm); inoltre possono essere classificati in base al quadro clinico, caratterizzato o meno dalla secrezione eccessiva di uno degli ormoni ipofisari e si dividono in:

  • funzionanti: causano un aumento della secrezione di un determinato ormone attivo;
  • non funzionanti: costituiti da cellule tumorali senza una determinata secrezione ormonale, che spesso sono associati a mal funzionamento delle cellule endocrine circostanti con conseguente deficit nel corretto funzionamento dell’ipofisi.

I carcinomi (tumori maligni) dell’ipofisi sono rarissimi e presentano metastasi in altri organi e in particolare nel cervello, nel midollo spinale e nelle meningi già alla diagnosi.

Sintomi

I sintomi associati alla presenza di un tumore ipofisario sono di tre tipologie:

  1. indicativi della presenza di una massa occupante spazio nella regione della sella turcica (ndr. ovvero la struttura ossea alla base dell’encefalo che contiene l’ipofisi);
  2. di un eccesso di secrezione ormonale;
  3. di un deficit di secrezione ormonale.

Nel primo caso una cefalea particolarmente resistente alla terapia antalgica/antinfiammatoria, magari associata a un deficit visivo (soprattutto difficoltà a vedere i campi laterali) può essere un sintomo di sospetto.

Nella donna le alterazioni del ciclo mestruale (oligomenorrea o amenorrea) sono generalmente la prima spia di una problematica ormonale: infatti sia l’ipersecrezione, sia l’iposecrezione dell’ipofisi possono disturbare il delicato equilibrio dell’asse ipofisi-gonadi.

Nell’uomo uno dei principali sintomi associato alla presenza di tumori ipofisari è il deficit erettile, così come, ancora più specifico, una riduzione della libido, soprattutto nel caso di quei tumori che producono prolattina.

Anche la difficoltà nel concepimento può essere conseguenza della presenza di un tumore ipofisario, nella donna ma anche nell’uomo. Spesso questi tumori sono, infatti, diagnosticati in seguito ad accertamenti per l’infertilità di coppia.

Esistono poi dei sintomi peculiari che possono aiutarci a identificare la presenza di tumori che producono GH o ACTH. Nel primo caso, particolare attenzione deve essere posta all’ingrandimento delle mani e dei piedi con necessità di cambiare gli anelli o il numero delle scarpe, così come la comparsa di ipersudorazione o un maggiore distanziamento dei denti associato a cambiamenti nel volto: tutti segni e sintomi di una possibile ipersecrezione di GH.

Nel secondo caso la comparsa di smagliature rosse sull’addome o sulle cosce, un incremento di peso rapido e inspiegabile e associato a ipotrofia muscolare degli arti, l’insorgenza di diabete e ipertensione, soprattutto in giovane età, una maggiore frequenza di ecchimosi e nelle donne la comparsa di irsutismo o disturbi del ciclo mestruale possono indirizzare verso la presenza di un tumore ipofisario che produce ACTH.

La comparsa di polidipsia (necessità di dover bere grandi quantità di acqua, più di 3-4 litri al giorno) e di poliuria (la necessità di urinare tanto) può essere un campanello d’allarme per la presenza di un tumore che interessa l’ipofisi posteriore con conseguente carenza dell’ormone anti-diuretico.

Infine l’insieme di sintomi più aspecifici come importante stanchezza, ridotta tolleranza allo stress, ipotensione, tendenza all’ipoglicemia, rallentamento ideo-motorio, iporeflessia, intolleranza al freddo, stipsi e aumento ponderale potrebbero riflettere una carenza nel funzionamento di ACTH e TSH e configurare quei quadri di ipotiroidismo e ipocorticosurrenalismo di origine ipofisaria che spesso di accompagnano alla presenza di tumori dell’ipofisi.

Diagnosi

La diagnosi non è sempre facile poiché i sintomi possono essere anche molto aspecifici. Ecco perché il primo passo dovrebbe sempre essere un’attenta visita medica durante la quale lo specialista prende nota di tutti i segni e sintomi lamentati dal paziente. In base a una prima valutazione, in caso di reale sospetto di patologia dell’ipofisi, saranno valutati i livelli ormonali con un prelievo di sangue. Quando si sospetta che il tumore abbia ridotto la funzione della parte sana dell’ipofisi, si valutano sia i livelli degli ormoni direttamente prodotti dall’ipofisi sia di quelli prodotti dalla ghiandola periferica. Infine, per confermare la diagnosi è indicata l’esecuzione di una risonanza magnetica dell’ipofisi con mezzo di contrasto che permette di evidenziare lesioni anche molto piccole.  L’esame del campo visivo può essere utile nei casi in cui ci sia un disturbo della vista o qualora alla risonanza si evidenzi un macroadenoma.

Terapia

Il trattamento di questi tumori può essere chirurgico, medico e radioterapico. Dal momento che i tumori ipofisari sono piuttosto rari, è estremamente importante rivolgersi a centri specializzati dove è possibile disporre dei migliori trattamenti e contare sulla presenza di medici esperti. Per scegliere il trattamento più adatto è comunque fondamentale sapere se si tratta di una forma benigna e prendere in considerazione altri fattori come le dimensioni del tumore, l’eventuale produzione di ormoni e il tipo di ormone prodotto. In molti casi la chirurgia resta il trattamento di prima scelta; nei tumori che producono prolattina invece è preferibile in prima linea la terapia farmacologica. Nei casi invece di tumori di dimensioni ridotte e asintomatici, riscontrati incidentalmente, è possibile anche il solo follow up nel tempo.

In collaborazione con la Dott.ssa Nunzia Prencipe

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