Le cronache dicono che le condizioni di salute di Bruce Willis stanno peggiorando. Oltre all’afasia, che da tempo è entrata a far parte dei segni della patologia di cui soffre l’attore, dalle informazioni che circolano pare che anche le capacità di deambulazione e di lettura siano compromesse.
Il quadro è legato alla malattia di Pick, modernamente definita demenza frontotemporale (fin dal 2022 la famiglia di Bruce Willis ha reso nota la situazione, annunciando il suo ritiro dalle scene) viste le aree cerebrali che più vengono intaccate dal quadro patologico.
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Chi colpisce e come si rivela la malattia
Questa forma di decadimento cognitivo, sicuramente meno frequente rispetto ad altre condizioni che comportano una neurodegenerazione come la malattia di Alzheimer, presenta alcune caratteristiche specifiche.
Prima di tutto si può considerare una malattia rara: come riporta la rete Orphanet mediamente interessa da una a 9 persone ogni 100.000. Secondo aspetto importante: non esistono differenze di genere, tanto che può colpire con frequenza pressoché sovrapponibile sia uomini che donne. Infine, sempre considerando come parametro di confronto l’Alzheimer e ricordando che possono esistere anche in questo caso forme giovanili, in genere la demenza frontotemporale insorge negli under-65.
Fatte queste necessarie precisazioni, va detto che la patologia neurologica può manifestarsi con quadri specifici, coinvolgendo appunto funzioni legate ai lobi cerebrali interessati dal processo patologico, ovvero quello frontale e quello temporale.
Inizialmente, ovvero prima che si rivelino segni e sintomi classici come appunto l’afasia di cui si parla da tempo per Bruce Willis, il quadro può manifestarsi con alterazioni che magari possono apparire aspecifiche. La persona che soffre di questa condizione può diventare apatica, avere comportamenti impulsivi e ripetitivi fino ai limiti dell’ossessione, non controllarsi nell’alimentazione, mutare i propri comportamenti ed i tratti della personalità.
Afasia e non solo
L’afasia è stata il primo segno, reso noto dalla famiglia dell’attore già diverso tempo fa, che ha portato al riconoscimento del quadro. La patologia infatti tende a colpire “geograficamente” proprio queste aree. Nel tempo la zona interessata dal processo patologico tende ad atrofizzarsi, con una perdita di neuroni e di connessioni che comporta appunto un impatto sul comportamento e soprattutto sulle capacità di linguaggio.
Con l’afasia si tende a perdere la capacità di produrre le parole così come la possibilità di comprenderle, e diventa sempre più difficile anche il riconoscimento dei volti delle persone care. Col tempo, infine, il quadro tende ad allargarsi anche alle capacità motorie, come pare stia avvenendo secondo quanto riportato nel caso dell’attore.
L’afasia, proprio per le implicazioni sociali e nella vita di relazione, di uno dei disturbi più pesanti per l’impatto che può avere sulle attività della vita quotidiana, sull’autonomia, sulle relazioni e, in generale, sulla qualità della vita delle persone colpite e dei loro familiari.
Ma torniamo all’afasia. Alcune persone afasiche hanno difficoltà quando devono esprimersi verbalmente mentre può rimanere intatta la capacità di comprendere il linguaggio; altre, invece, riscontrano difficoltà quando si tratta di comprendere quello che gli viene detto. La gravità, ovviamente, è estremamente variabile e dipende dalla sede e dalla dimensione del danno cerebrale.
La capacità di linguaggio, si lega a due aree specifiche, profondamente intaccate in caso di interessamento dei lobi frontale e temporale per processi patologici. Una è l’area di Broca che si trova alla base della terza circonvoluzione frontale sinistra (il suo ruolo è particolarmente importante per la elaborazione della parte motoria del linguaggio) e l’altra l’area di Wernicke, che si localizza nella parte posteriore della circonvoluzione temporale superiore sinistra. Questa è deputata ai fenomeni di comprensione, in pratica ci aiuta a capire quanto ci stanno dicendo.
Ovviamente, fatta questa sommaria e necessariamente non completa definizione “geografica” delle zone in cui più si sviluppa la parola e la capacità di percepirla, occorre capire che sono molte le condizioni che possono determinare il quadro.
Ci possono essere afasie di tipo diverso, quindi non parliamo di un quadro unico. A volte si compromette soprattutto la possibilità di esprimersi e parlare correttamente ma si riesce comunque a capire cosa stanno dicendo gli altri perché il danno è sostanzialmente motorio: in questo caso si parla di afasia motoria di Broca. In altre situazioni ci può essere invece una maggior compromissione della comprensione del linguaggio, come accade nell’afasia sensoriale di Wernicke.
Dove va la ricerca
Al momento, non esistono cure specifiche per la demenza frontotemporale. Ma la scienza sta andando avanti per cercare di cogliere quanto accade nel sistema nervoso per trovare opportunità di trattamento futuro.
Sempre rimanendo nel mondo del cinema, va infatti ricordato che due malattie poco diffuse, come appunto la demenza frontotemporale e la Malattia a Corpi Diffusi di Lewy sono divenute particolarmente note al grande pubblico per le recenti vicende di Bruce Willis e Robin Williams.
Si sta lavorando per capire sempre di più quanto impattino in questi casi i possibili disturbi del metabolismo di proteine: è il caso ad esempio di TDP43, Tau, Progranulina e Sinucleina. Attualmente si stanno studiando con grande attenzione queste componenti per tentare di correggere le anomalie che possono correlarsi a questi quadri e nella speranza di prevenire lo sviluppo delle alterazioni neurodegenerative.
