Pan-creas. Tradotte dal greco, le due parole possono significare “tutta carna”, quasi a ricordare quanto e come questo organo sia importante per il benessere dell’organismo. Il pancreas è un organo situato nell’addome, dietro lo stomaco. Di forma allungata, si divide in tre parti: la testa, a stretto contatto con il duodeno, il corpo, centrale, e la coda, più sottile che si protrae fino alla milza.
Funzionalmente è costituito da due tipi di tessuto: la componente esocrina che produce diversi enzimi che contribuiscono alla digestione dei nutrienti, mentre la componente endocrina produce vari ormoni, tra cui l’insulina e il glucagone, che regolano il livello degli zuccheri nel sangue.
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Quali sono i tumori del pancreas
Anche se ovviamente il pensiero corre a quello che genericamente definiamo carcinoma pancreatico, sicuramente tra i tumori più difficili da affrontare, bisogna ricordare che esistono vari tipi di tumori del pancreas. Quelli più comuni sono le cosiddette neoplasie cistiche, chiamate generalmente neoplasie papillari mucinose intraduttali (che vengono individuate in modo per lo più incidentale e che sono presenti, fino al 10% dei casi, nella popolazione con più di 80 anni. Si tratta di forme generalmente benigne e molto spesso non richiedono alcun trattamento. Solo in rarissimi casi è necessario intervenire chirurgicamente.
La forma più aggressiva di tumore del pancreas è l’adenocarcinoma duttale, neoplasia relativamente rara che colpisce circa 12 persone su 100.000 abitanti, generalmente di età compresa tra i 60 e i 70 anni. Si tratta di una malattia che origina nei dotti che trasportano gli enzimi digestivi prodotti dal pancreas, le cui cause sono ancora sconosciute. Il tumore si forma in seguito all’accumulo di cellule pancreatiche che hanno subito un’alterazione genetica che le porta a moltiplicarsi in maniera incontrollata, senza mai morire, crescendo e diffondendosi rapidamente. Per questo motivo questo tipo di neoplasia è difficilmente diagnosticabile ad uno stadio iniziale.
I fattori di rischio per il tumore del pancreas
Esistono alcuni fattori di rischio, legati soprattutto a stili di vita o a patologie presenti, che possono in qualche modo essere associati ad una più elevata probabilità di sviluppare il tumore del pancreas. Particolare attenzione va prestata a fumo ed alcolici. I fumatori hanno il 74% di rischio in più rispetto ai non fumatori di sviluppare questo tumore e l’elevato consumo di alcol è stato associato ad un aumentato rischio di sviluppo di tumore del pancreas, oltre ad essere ritenuto la principale causa di pancreatite cronica, essa stessa fattore di rischio d’insorgenza del tumore. Particolare attenzione va prestata al peso corporeo.
Le ricerche hanno fatto osservare un’associazione tra elevato indice di massa corporea ed insorgenza di tumore del pancreas, con un aumento del rischio del 10% per ogni 5 unità di BMI (Indice di Massa Corporea), senza alcuna differenza tra i due sessi. Ciò conferma anche l’importanza di una dieta sana, poiché le evidenze indicano una probabile associazione tra l’insorgenza di tumore del pancreas e un aumentato consumo di carni rosse, carni lavorate, alimenti e bevande contenenti fruttosio ed acidi grassi saturi. Sul fronte della genetica, va detto che il tumore del pancreas viene definito familiare (fino al 10% dei casi) in caso della medesima diagnosi in due o più parenti di primo grado.
I pazienti con familiarità presentano un rischio 9 volte più alto di sviluppare il cancro del pancreas rispetto a soggetti con anamnesi oncologica familiare negativa, e tale rischio aumenta di 32 volte se si arriva a tre o più parenti di primo grado. Infine non bisogna dimenticare che le persone con diabete di tipo 1 o 2 mostrano un rischio di sviluppare tumore del pancreas due volte maggiore rispetto ai soggetti non affetti.
Come si manifesta il tumore del pancreas?
Come ha recentemente ricordato Michele Reni, Direttore del Programma Strategico di Coordinamento Clinico, Pancreas Center, IRCCS Ospedale S. Raffaele, Milano, “il tumore del pancreas è molto insidioso nella sua manifestazione clinica, poiché i sintomi che si manifestano all’esordio della malattia sono spesso atipici e aspecifici: possono insorgere per esempio bruciori, dolori o pesantezza a livello dello stomaco o dolori dorsali. Trattandosi di sintomi comuni a patologie di grandissima frequenza, quali ad esempio gastriti, ulcere e mal di schiena è difficile focalizzare l’attenzione sul pancreas e spesso, anche il medico di medicina generale, fa fatica a diagnosticare questo tipo di neoplasia tanto più che la si considera una patologia rara”.
In Italia, infatti, colpisce circa 15.000 persone all’anno e pertanto non è comune che i medici di medicina generale la incontrino nella pratica clinica quotidiana. Alcuni sintomi, quando presenti, possono aiutare ad orientare più facilmente verso la diagnosi di tumore del pancreas.
Ricorda ancora Reni: “tra questi troviamo la steatorrea, una forma di diarrea che è spesso all’origine di diverse sindromi da malassorbimento; una trombosi nelle vene di una gamba, un sintomo meno comune, ma che deve destare il sospetto di un tumore in assenza di un’altra spiegazione plausibile; o ancora un calo di peso non giustificato, un diabete che insorge improvvisamente in età adulta o un diabete già noto che peggiora improvvisamente. Queste sono tutte condizioni che devono allertare il medico e spingerlo a prescrivere esami specialistici di approfondimento”.
Come si fa diagnosi di tumore al pancreas
“Quando si sospetta la presenza di un adenocarcinoma pancreatico, il primo esame da eseguire è l’ecografia – riprende ancora Michele Reni. Può succedere però che l’ecografista non riesca a visualizzare bene il pancreas durante l’esame a causa del tessuto adiposo o di aria nell’intestino che possono mascherare la presenza dell’organo. Spesso succede infatti che l’ecografista indichi sul referto la dicitura “pancreas non valutabile” o “difficilmente valutabile”.
Per questo motivo è necessario procedere con ulteriori approfondimenti come la TAC con mezzo di contrasto, che permette di individuare la presenza o meno di metastasi in altri organi”. Ovviamente, caso per caso gli esperti possono definire al meglio cosa fare, ricordando che Il percorso diagnostico del paziente viene definito dal curante fin dal momento della visita, basilare per identificare la presenza di eventuali sintomi della malattia e per raccogliere informazioni sulla storia medica personale e familiare del paziente.
Fondamentale, una volta fatti i controlli della diagnostica per immagini, è comunque la biopsia. Si tratta di un esame fondamentale per confermare la presenza di un tumore del pancreas e anche per determinarne le caratteristiche, in modo da guidare anche il successivo trattamento. “Una volta individuata la massa tumorale, è necessario effettuare la biopsia eseguita tramite l’impiego di un ago (agobiopsia o agoaspirato) posizionato direttamente nella presunta massa tumorale attraverso l’endoscopio sotto guida ecografica – fa sapere Reni. Queste procedure diagnostiche ci permettono inoltre di individuare anche lo stadio della malattia”.
Come deve essere affrontato il tumore del pancreas
Per una corretta e tempestiva diagnosi è fondamentale rivolgersi ad un centro specializzato. La complessità biologica del tumore del pancreas, l’alta specializzazione necessaria alle diverse figure mediche coinvolte richiede un approccio multidisciplinare e integrato nella diagnosi e nella cura di questa malattia.
“Il modello multidisciplinare trova la sua piena attuazione nelle Pancreas Unit, nuove strutture organizzative al cui interno sono presenti le figure professionali delle varie discipline che, in modo integrato, concorrono alle cure del paziente: oncologia, chirurgia, radiologia, ecoendoscopia, gastroenterologia, genetica, patologia, radioterapia, nutrizione, psiconcologia, medicina palliativa e scienze infermieristiche – segnala l’esperto.
Il modello a rete consente di avere centri diffusi sul territorio che garantiscono la diagnosi, i trattamenti oncologici, endoscopici e radioterapici di questa tipologia di tumori, nelle strutture indicate come ‘spoke’. Quelle invece individuate come ‘Pancreas Unit Hub’ in Lombardia a decorrere dal 1° aprile 2024 saranno le uniche a poter erogare a carico del SSN gli interventi di resezione di tumore del pancreas, concentrando così l’attività in centri altamente specializzati. L’organizzazione multidisciplinare della rete permetterà ai malati di seguire un percorso diagnostico-terapeutico assistenziale predefinito e integrato, erogato da centri con adeguate tecnologie, personale competente e con elevati volumi di trattamento”.
Perché occorre un approccio a 360 gradi
Ci sono diversi bisogni non soddisfatti per i pazienti con tumore del pancreas. “Il primo è sicuramente quello legato ad una gestione più completa possibile del paziente che necessita di un approccio multidisciplinare non solo dal punto di vista diagnostico-terapeutico ma anche dal punto di vista nutrizionale, diabetologico, psicologico, ecc. – segnala Reni. Nel nostro Paese non sono attualmente molti i centri che possono offrire questa gestione a 360 gradi.
Un secondo problema riguarda la scarsa disponibilità di farmaci chemioterapici: sono pochi i trattamenti approvati dagli enti regolatori, che hanno tendenzialmente tempi lunghi di autorizzazione al rimborso o all’utilizzo del farmaco. L’ultimo è invece un aspetto più culturale in quanto, per esempio, in alcuni centri di cura mancano le competenze specialistiche per eseguire il test genetico dell’ereditarietà, per gestire le complicanze della malattia o più in generale la gestione del quotidiano del paziente”.
Come si affronta il tumore del pancreas
Nonostante i progressi della ricerca e della medicina, il tumore del pancreas resta una delle neoplasie più difficili da trattare e da curare, soprattutto perché in molti casi viene diagnosticato in fase avanzata.
I trattamenti e le cure previste per questo tipo di tumore possono essere diversi a seconda dello stadio alla diagnosi:
- Rimozione chirurgica: in una bassa percentuale di pazienti (20-30% circa), è possibile procedere con l’asportazione chirurgica completa del tumore; questo è possibile solo quando la malattia è ancora nelle fasi precoci quindi quando non si è ancora diffusa in altre parti del corpo. La rimozione chirurgica è l’unico trattamento curativo del cancro del pancreas secondo la Società Europea di Oncologia Medica (ESMO).
- Radioterapia e chemioterapia: rappresentano l’unica arma a disposizione per i tumori che non sono operabili. Solitamente si può ricorrere alla chemioterapia anche prima dell’intervento chirurgico sia per diminuire la massa tumorale sia per evitare la comparsa di recidive. Spesso è necessario ricorrere alla chemioterapia anche dopo l’intervento.
- Trattamenti farmacologici: i trattamenti autorizzati e disponibili sono indicati per la prima linea di trattamento. Recentemente l’AIFA ha approvato la rimborsabilità dell’irinotecano liposomiale pegilato per il trattamento dell’adenocarcinoma metastatico del pancreas, in associazione con 5-fluorouracile (5-FU) e leucovorin (LV), in pazienti adulti in progressione dopo una terapia a base di gemcitabina.
- Cure palliative: per la riduzione del dolore si fa ricorso alla terapia farmacologica con morfina, antiepilettici, antidepressivi, cortisonici e a procedure chirurgiche come il blocco dei plessi nervosi responsabili della trasmissione del dolore.
Fonti bibliografiche
Tumore del pancreas, AIRC
Tumore del pancreas, IRCSS
Cancro del pancreas, ESMO
