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Ipertensione arteriosa polmonare: che cos’è?
Con ipertensione arteriosa polmonare si intende una condizione patologica caratterizzata da una pressione sanguigna piuttosto elevata all’interno delle arterie polmonari e – di conseguenza – anche all’interno delle cavità destre del muscolo cardiaco. Si tratta di una patologia che colpisce circa 60 persone su un milione, e può comparire indistintamente ad ogni età, con una incidenza quasi doppia nel sesso femminile.
Il cuore, per sua conformazione fisiologica, è composto da due metà, una destra e una sinistra; la parte destra è composta dall’atrio destro e dal sottostante ventricolo destro, la parte sinistra è formata dall’atrio sinistro e dal sottostante ventricolo sinistro. Ogni atrio è collegato al corrispettivo ventricolo tramite una valvola.
Le camere cardiache del cuore destro, atri e ventricoli, sono costantemente riempite di sangue scarico di ossigeno proveniente dal corpo, tramite le vene cave superiore e inferiore. Il sangue dall’atrio destro passerà al ventricolo destro che lo pomperà ai polmoni attraverso le arterie polmonari.
Spesso, a seguito di cause che si andrà ad indagare in seguito, le arterie polmonari si deteriorano e, restringendosi, si riduce di conseguenza anche il flusso ematico in grado di circolare al loro interno, con un generale aumento della pressione all’interno delle stesse arterie polmonari e del lato destro del muscolo cardiaco.
Quali sono le cause e i fattori di rischio dell’ipertensione arteriosa polmonare
Come anticipato, l’ipertensione arteriosa polmonare viene a manifestarsi dal momento in cui le arterie polmonari – deputate al passaggio del sangue privo di ossigeno dal ventricolo destro ai polmoni – subiscono un’alterazione, in base alla quale si restringono o si chiudono completamente, impedendo il naturale e fisiologico passaggio del liquido ematico. Questo restringimento, noto con il termine di, impedisce al ventricolo destro di funzionare in maniera corretta.
L’ipertensione arteriosa polmonare, a seconda della causa che l’ha scatenata, può essere:
- Ipertensione arteriosa polmonare idiopatica
È così definita quando insorge senza che vi sia un motivo chiaramente identificabile. Si tratta di una forma molto rara, che colpisce in maggior parte donne.
- Ipertensione arteriosa polmonare ereditaria
È così definita quando causata da una mutazione genetica, trasmessa quindi dai genitori. La malattia in questo caso è considerata una patologia a “carattere ereditario”.
- Ipertensione arteriosa polmonare indotta da farmaci o da sostanze tossiche
Alcune sostanze, contenute in farmaci o in altre sostanze tossiche come fenfluramina e metamfetamine, sono in grado di comportare la vasocostrizione delle arterie polmonari.
- Ipertensione arteriosa polmonare persistente nel neonato
In casi purtroppo non così rari, il neonato viene al mondo con un problema di vasocostrizione a danno delle arterie polmonari, il quale in genere è il campanello d’allarme di uno stato di salute compromesso ad esempio da setticemia, da ipoglicemia, da ipoplasia polmonare o da sindrome da aspirazione di meconio.
- Ipertensione arteriosa polmonare associata ad altri stati morbosi
Sono stati riscontrati episodi di ipertensione arteriosa polmonare in associazioni ad alcuni stati morbosi, come ad esempio alcune malattie del tessuto connettivo, come sclerodermia, lupus eritematoso sistemico o artrite reumatoide; alcune malformazioni congenite del cuore; l’ipertensione portale; le infezioni da HIV; i disordini alla ghiandola tiroidea; l’anemia emolitica cronica; la malattia veno-occlusiva polmonare o l’emangiomatosi capillare polmonare.
Ipertensione arteriosa polmonare: come riconoscere i sintomi
La principale sintomatologia che avvertono i pazienti affetti da ipertensione arteriosa polmonare è la dispnea da sforzo. Ogni qual volta questi si ritrovino a fare anche un minimo sforzo – come salire le scale o una camminata veloce – avvertiranno la spiacevole sensazione di fiato corto ed eccessivo affaticamento, accompagnato nei casi più gravi da una sensazione di stordimento. La debolezza avvertita dai pazienti con ipertensione arteriosa polmonare è dovuta alla mancata corretta ossigenazione dei tessuti, che non ricevono sangue sufficientemente ossigenato per compiere lo sforzo richiesto.
Molto più raramente i pazienti lamentano tosse, respiro sibilante e raucedine.
Diagnosticare l’ipertensione arteriosa polmonare
Quando un paziente inizia ad avvertire stanchezza, spossatezza e debolezza anche sottoponendo il proprio corpo a minimi sforzi, dovrà al più presto prendere contatto per essere visitato da un medico cardiologo. Quest’ultimo, durante la visita, si premurerà innanzitutto di eseguire un’accurata anamnesi del paziente: conoscere quello che è il suo stile di vita, le sue abitudini e la sua storia medica personale o familiare aiuta enormemente nella formulazione di una corretta diagnosi.
Per arrivare alla formulazione di una diagnosi accurata, l’anamnesi non sarà sicuramente sufficiente: dovrà infatti essere accompagnata da alcuni esami diagnostici, tra i quali l’elettrocardiogramma, l’ecocardiogramma e il cateterismo cardiaco.
L’elettrocardiogramma è un test in grado di rilevare e registrare l’attività elettrica del cuore e – dal grafico rilasciato – sarà possibile visualizzare eventuali anomalie nel battito riconducibili all’ipertensione arteriosa polmonare. Con questo esame diagnostico è però impossibile rilevare eventuali ispessimenti a danno delle arterie polmonari, per questo motivo interviene l’ecocardiogramma (o ecocardiografia), con la quale è possibile rilevare eventuali ispessimenti a carico di arterie polmonari o del ventricolo destro, così come sarà possibile individuare l’eventuale presenza di flusso retrogrado attraverso la valvola tricuspide che separa l’atrio destro dal ventricolo destro.
Negli ultimi anni, l’impiego della risonanza magnetica cardiaca (Cardio MR) e della tomografia computerizzata ad alta risoluzione (HRCT) si è rivelato fondamentale nella valutazione e nel monitoraggio dei pazienti affetti da ipertensione arteriosa polmonare. La Cardio MR fornisce informazioni dettagliate sulla morfologia e sulla funzione cardiaca, consentendo una valutazione accurata delle dimensioni dei ventricoli e del loro funzionamento.
Allo stesso modo, l’HRCT permette di visualizzare in dettaglio la struttura polmonare, identificando eventuali anomalie vascolari e parenchimali associate alla PAH. Queste tecniche diagnostiche non invasive sono cruciali nella valutazione iniziale della malattia, nel monitoraggio della progressione e nella valutazione della risposta al trattamento, contribuendo così a migliorare la gestione e la prognosi dei pazienti
Per avere una diagnosi certa dell’ipertensione arteriosa polmonare, sarà però necessario eseguire il cateterismo cardiaco, un esame che consta nell’introdurre un catetere nel cuore destro per via endovenosa attraverso un braccio o una gamba, in modo da poter misurare con precisione la pressione arteriosa nel ventricolo destro e nell’arteria polmonare destra.
Ipertensione arteriosa polmonare: la terapia più adeguata
Per i pazienti cui è stata diagnosticata l’ipertensione arteriosa polmonare, la terapia più adeguata è senza alcun dubbio la terapia farmacologica, la quale deve essere adeguata a trattare quelle che sono le cause o le patologie che hanno scatenato o contribuito a scatenare l’ipertensione polmonare.
In associazione, ai pazienti saranno somministrati farmaci vasodilatatori – che dilatano cioè i vasi sanguigni – per cercare di ridurre la pressione sanguigna all’interno delle arterie polmonari. Potrebbero poi essere somministrati farmaci antagonisti dei recettori dell’endotelina, inibitori della 5-fosfodiesterasi, stimolatori della guanilato ciclasi o farmaci analoghi delle prostacicline o agonisti dei recettori delle prostacicline.
Questi farmaci possono migliorare la qualità della vita, allungare le prospettive di vita e ritardare il più possibile le necessità di appellarsi alla terapia chirurgica.
Quando un paziente si trova nelle condizioni fisiche appropriate e la sua patologia si presenta con una certa gravità, è probabile che gli venga proposto di sottoporsi alla terapia chirurgica, la quale consta nell’endoarteriectomia polmonare, o anche nel trapianto polmonare.
Direzione della ricerca
I nuovi studi hanno identificato legami tra il metabolismo del ferro e lo sviluppo della PAH, aprendo la strada a potenziali trattamenti basati sulla chelazione del ferro. Inoltre, l’identificazione di varianti genetiche associate alla malattia sta rivoluzionando la diagnosi precoce e la gestione della PAH. Avanzamenti nelle tecnologie di imaging cardiaco e polmonare stanno anche migliorando la valutazione e il monitoraggio dei pazienti affetti da PAH.
Fonti bibliografiche:
- Zou HX, Qiu BQ, Lai SQ, Zhou XL, Gong CW, Wang LJ, Yuan MM, He AD, Liu JC, Huang H. Iron Metabolism and Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension: New Insights from Bioinformatic Analysis. Biomed Res Int. 2021 Oct 22;2021:5669412. doi: 10.1155/2021/5669412. PMID: 34722766; PMCID: PMC8556088.
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