Con il termine maculopatia si identificano tutta una serie di patologie oculari che coinvolgono la parte centrale della retina, detta appunto macula, di pazienti solitamente anziani, provocando una progressiva scomparsa della vista centrale a uno o a entrambi gli occhi. Di rado la maculopatia porta alla cecità totale, dal momento che la visione periferica e laterale viene conservata.. Le maculopatie sono svariate e colpiscono in grado variabile e in modo diverso la vista.

Indice

La macula

Costituisce l’area centrale della retina, situata nella parte posteriore del globo oculare. Mentre la retina è responsabile della visione periferica, la macula è la regione dell’occhio con la più alta densità di fotorecettori e pertanto è deputata a:

Visione centrale: è la visione più nitida e dettagliata che consente di focalizzare lo sguardo al centro del campo visivo. Grazie ai fotorecettori, gli stimoli luminosi intercettati dall’occhio vengono trasformati in impulsi che, attraverso il nervo ottico, arrivano fino al cervello.
Riconoscimento dei colori: al centro della macula c’è la fovea, una lieve depressione retinica dove sono concentrati la maggior parte dei coni in grado di distinguere i colori.
Visione puntiforme o distinta: rispetto alla retina la macula è in grado di distinguere più chiaramente i dettagli e i particolari molto piccoli; la visione puntiforme consente ad esempio di leggere, riconoscere un volto, infilare un ago per cucire, ecc.

Al momento non vi sono cure per la maculopatia, ma possiamo fare prevenzione e curare i sintomi supportando la vista per permettere alle persone colpite una vita autonoma.

Appare quindi evidente come una patologia che colpisca questa regione anatomica possa coinvolgere in grado e in forma diversa la visione. Le maculopatie possono avere un coinvolgimento bilaterale anche se a volte non contemporaneo tra i due occhi.

Tipologie di maculopatia

Le patologie che riguardano la macula possono essere molteplici ed avere diversa natura: innanzitutto è possibile operare una distinzione tra forme di maculopatia ereditaria oppure forme di maculopatia acquisita. Mentre nel primo caso le degenerazioni della macula sono dovute a fattori genetici, nel secondo caso esse possono esserci dei fattori esterni predisponenti.

Maculopatie acquisite

Le più comuni forme acquisite, invece sono solitamente dovute all’invecchiamento, a traumi o a infezioni e sono:

la degenerazione maculare legata all’età o maculopatia senile (AMD), la forma più comune che riguarda generalmente persone con più di 55 anni di età. È attualmente la prima causa di perdita grave di vista al mondo;
pucker maculare;
maculopatia miopica in persone con miopia avanzata (sopra le 10 diottrie). Nei miopi gravi l’occhio è più lungo del normale e quindi la macula è “stiracchiata”;
maculopatia da infezioni (corioretinite da Toxoplasma);
fenomeni infiammatori (come uveite);
traumi;
problemi vascolari a carico dell’occhio;
diabete;
complicanze post-operatorie (come edema maculare cistoide dopo intervento per correzione di cataratta);
maculopatia da assunzione di farmaci (in particolare antimalarici come idrossiclorochina, che provocano forme come la cosiddetta maculopatia a occhio di bue, caratterizzata dall’anello di depigmentazione intorno alla parte centrale della retina).

La degenerazione maculare senile può evolvere in due forme:

Degenerazione maculare di tipo atrofico o secca contraddistinta da un’evoluzione lenta, agli stadi iniziali comporta un accumulo di depositi proteici e glicemici denominati drusen, fino ad arrivare alla formazione di chiazze di atrofia in sede maculare, con un conseguente calo dell’acuità visiva.
Degenerazione maculare neovascolare o umida: si tratta di una malattia degenerativa dall’evoluzione più rapida, che prevede la formazione di vasi sanguigni anomali nella coroide. Il sangue e i fluidi contenuti in queste neoformazioni tendono a raccogliersi sotto la macula provocando essudazione tra gli strati retinici danneggiandoli con conseguente distorsione della vista o perfino cecità.

La maculopatia miopica può colpire invece i pazienti affetti da miopia degenerativa o patologica, in genere con un difetto rifrattivo maggiore di 6 diottrie. Questo disturbo insorge perché la retina non è in grado di adattarsi all’allungamento del bulbo oculare derivante dalla miopia, e quindi subisce degli stiramenti o delle lesioni. Questa forma di maculopatia può comportare inoltre emorragie con improvvisa diminuzione dell’acuità visiva e distorsione delle immagini.

Una forma peculiare di maculopatia è il pucker maculare che comporta lo sviluppo di una sottile membrana traslucida sulla superficie interna della retina, denominata epiretinica. Quest’ultima può determinare un raggrinzimento della zona centrale della retina, la cui funzione può quindi risultare alterata. Invece il foro maculare è un difetto della macula dovuto ad una rottura del tessuto retinico e dell’area foveale. Esso può essere causato da diverse condizioni patologiche tra cui la formazione di membrane epiretiniche, eventi traumatici, degenerazione miopica, occlusioni vascolari e retinopatia ipertensiva.

Maculopatie ereditarie

In alcuni casi i difetti della macula si presentano anche in bambini e pazienti giovani; spesso si tratta di patologie ereditarie definite distrofie maculari. Le principali forme di maculopatia ereditaria sono:

Malattia di Stargardt, è la forma più diffusa di distrofia maculare giovanile e comporta la diminuzione della visione centrale fin dalla tenera età.
Malattia di Best o distrofia vitelliforme, caratterizzata da un’estesa lesione gialla all’interno della fovea.
Retinite pigmentosa, un disturbo della retina che può comportare perdita della visione periferica e emeralopatia, ossia cecità notturna.

Qualsiasi maculopatia, indipendentemente dalla causa che la genera, può presentarsi in due forme:

Atrofica (o secca). Si tratta della forma meno aggressiva, con un’ evoluzione lenta. E’ causata dal progressivo assottigliamento della parte centrale della retina, che piano piano finisce per atrofizzarsi. Sono solitamente colpiti entrambi gli occhi e solo nel 10-15% dei casi si evolve nel tempo nella forma essudativa, più grave. C’è modo di prevenire questo passaggio facendosi seguire periodicamente da uno specialista;
Essudativa (o umida). Meno comune, ma più grave e dall’evoluzione più rapida. La differenza è la presenza di nuovi vasi sanguigni retinici nella sede maculare al centro della retina che causano emorragie, favorendo l’accumulo di liquido (edema) danneggiando il tessuto della retina. La terapia prevede iniezioni intravitreali per tenere sotto controllo queste infezioni e bloccare la crescita dei nuovi vasi.

Quali sono i sintomi principali della maculopatia

Identificare una maculopatia non è affatto semplice, in particolar modo quando colpisce un solo occhio. Un importante campanello d’allarme è un notevole o improvviso abbassamento della vista; a tal fine è opportuno sottoporsi regolarmente ad una visita oculistica. Il principale segno della possibile insorgenza di maculopatie è senz’altro la perdita della funzione visiva centrale, altri sintomi possono essere:

metamorfopsia ossia visione distorta o alterata delle immagini;
percezione dei colori meno nitidi o brillanti;
percezione di macchie scure nel campo visivo;
scotoma, ossia la percezione di macchie cieche, scure o colorate che possono essere fisse o intermittenti, attorno alle quali la visione risulta generalmente buona;
scarsa sensibilità al contrasto;
difficoltà di lettura;
abbassamento della vista durante le ore notturne;

Diagnosi di maculopatia

Data la natura degenerativa delle maculopatie, la diagnosi precoce del disturbo riveste un ruolo di fondamentale importanza, in quanto trascurare la patologia potrebbe portare a conseguenze molto gravi e nei casi peggiori perfino a cecità. I sintomi della maculopatia possono trovare conferma attraverso diversi esami diagnostici mirati:

Test di Amsler, è uno dei metodi più semplici e immediati per rilevare disfunzioni della macula. Durante l’esame il paziente dovrà osservare alternativamente prima con un occhio e poi con l’altro, una griglia di linee con un punto centrale; con una visione normale tutte le linee intorno all’area centrale risulteranno dritte, mentre se il paziente le percepisce alterate è possibile sospettare una malattia della macula.
Misura dell’acuità visiva, utile per determinare l’entità dell’ipovisione centrale;
Analisi del fondo oculare, grazie ad uno oftalmoscopio è possibile osservare la retina e tutte le altre strutture del bulbo oculare;
Tomografia a coerenza ottica (OCT): per studiare nel dettaglio gli strati retinici a livello maculare ed individuare eventuali alterazioni patologiche;
Fluorangiografia o angiografia retinica a fluorescenza, grazie al quale è possibile esaminare il flusso del sangue all’interno dei vasi sanguigni della retina e della coroide;

Trattamento e cura delle maculopatie

Non esistono cure per la degenerazione maculare, ma degli aiuti per ridurre i sintomi e migliorare la vista compromessa, consentendo alle persone di vivere una vita autonoma.

La forma secca viene supportata con supplementi vitaminici antiossidanti: vitamine C, E, e B, selenio, zinco, ma anche luteina, e zeaxantina. È importante una dieta ricca di carotenoidi e acidi grassi poliinsaturi, che si trovano ampiamente in frutta e verdura. È sempre bene però cambiare dieta sotto consiglio e controllo di uno specialista. Evitare i fai da te. Il medico oculista saprà poi valutare il singolo caso e consigliare eventuali terapie farmacologiche di supporto. Nella vita quotidiana si può beneficiare dell’utilizzo inoltre di lenti intraoculari per maculopatia che possono essere inserite con un intervento chirurgico nell’occhio. Esistono anche occhiali specifici per maculopatia con filtri colorati;
Nel caso di forma umida, oltre ai supplementi vitaminici da assumersi sotto stretto controllo medico, a seconda della situazione specifica del paziente il medico potrà proporre l’iniezione intravitreale di farmaci antagonisti del fattore di crescita che supportare il ripristino della vista in attività come la lettura, l’intervento di vitrectomia (per esempio nel caso del Pucker), le lenti intraoculari, o terapie al laser di ultima generazione (laser micropulsato). Questa tecnica permette di evitare le emorragie dei vasi che vengono individuate tramite fluorangiografia. La vista non migliorerà ma almeno si rallenterà la progressione.  Molto simile è la tecnica di “fotodinamica”. In entrambi i casi, comunque, bisogna considerare che i rischi di complicanze ci sono, anche se rari.

Altre forme di maculopatie come il pucker maculare si prestano invece ad un approccio terapeutico di tipo chirurgico mirato alla rimozione della membrana epiretinica che determina lo stiramento della macula come detto in precedenza.

In alcune forme trovano invece indicazione i trattamenti laser che possono essere applicati sulla macula oppure in altre zone retiniche per avere un risultante effetto migliorativo sulla macula. La scelta del trattamento è a discrezione del Medico Oculista e dipende dal tipo di maculopatia, non essendo tutti indicati per le diverse patologie che possono coinvolgere la macula.

Fonti bibliografiche:

Cristina Da Rold, Maculopatia: cause, primi sintomi e come tenerla sotto controllo