Cos’è la sclerodermia, malattia autoimmune rara

La sclerodermia o sclerosi sistemica è una malattia cronica che presenta da un lato anomalie del sistema immunitario che attacca i tessuti di chi ne soffre, dall’altro alterazioni a livello vascolare.

La sclerodermia si caratterizza per dolore e cambiamenti che interessano il sistema vascolare e i tessuti che diventano spessi e fibrosi.

Il malfunzionamento del microcircolo e l’ispessimento dei tessuti causano dolore e disturbi di vario tipo. I tessuti attaccati perdono la loro elasticità e ne risulta compromessa la funzionalità. Nei casi più gravi sono i tessuti degli organi interni (come polmoni, apparato digerente, cuore e reni) ad essere colpiti, in questo caso si parla tecnicamente di sclerosi sistemica progressiva.

Una delle manifestazioni più comuni di sclerodermia è quello che viene chiamato il fenomeno di il fenomeno di Raynaud in cui le dita delle mani o dei piedi (ma talvolta colpisce naso e  orecchie), diventano fredde, insensibili e cambiano colore per via di sbalzi termici o in presenza di forte stress emotivo. Spesso questo è il primo sintomo della malattia a manifestarsi.

La malattia colpisce prevalentemente le donne ed è piuttosto rara dal momento che in Italia si calcolano all’incirca 25.000 malati. Sfortunatamente chi soffre di sclerodermia incorre nel rischio di sviluppare altre malattie autoimmuni, come l’artrite reumatoide, sindrome di Sjögren, tiroidite di Hashimoto e cirrosi biliare primitiva.

Le cause della sclerodermia non sono chiare, c’è una predisposizione individuale che ha a che vedere con il proprio bagaglio genetico, ma non si tratta di una malattia ereditaria, anche se gli individui che ne soffrono spesso sono affetti anche da altre malattie autoimmuni.

Questa patologia ha un impatto non trascurabile sulle persone che ne sono affette, dal momento che comportando una modifica dell’aspetto fisico e l’insorgere di problematiche tendinee e articolari, pesa in modo significativo sulla qualità della loro vita. Si nota inoltre un aumento del rischio di mortalità di questi pazienti rispetto all’intera popolazione, soprattutto quando la sclerodermia colpisce gli organi. I casi più gravi sono quelli che interessano i tessuti polmonari, cardiaci e renali.

Al momento non esiste una terapia univoca e risolutiva per la sclerosi sistemica, ma si interviene valutando caso per caso, sui sintomi che il paziente presenta, farmacologicamente e con tecniche riabilitative e fisioterapiche.

Cos’è la sclerodermia, malattia autoimmune rara