Le vasculiti sono un gruppo di patologie accomunate dalla presenza di un processo infiammatorio a carico di un qualsiasi vaso sanguigno (arterie, arteriole, vene, venule o capillari) e si suddividono in due categorie:

vasculite primaria,
vasculite secondaria.

Nel primo caso non è possibile stabilire la presenza di una causa specifica, mentre nel secondo caso la patologia può insorgere in seguito ad infezioni, assunzione di farmaci o tossine, malattie infiammatorie e neoplasie. I sintomi non sono univoci e variano in base ad alcune caratteristiche quali: la dimensione, la localizzazione, l’entità di coinvolgimento dell’organo, il grado ed il tipo di infiammazione.

La prima descrizione di un processo vasculitico risale al 1761, ad opera di un medico forlivese Giovan Battista Morgagni, il quale descrisse una patologia appartenente a questo gruppo nella sua opera “De sedibus et causis morborum per anatomen indagatis” (successivamente definita “arterite di Takayasu”). Un ulteriore contributo arrivò nel 1808 da parte del medico inglese fondatore della dermatologia, Robert Willan, che descrisse una delle più comuni manifestazioni cutanee, la porpora, nel suo trattato “On cutaneous diseases“.

Nel 1866 fu la volta di due medici tedeschi, Rudolf Robert Maier e Adolf Kussmaul, i quali riportarono una dettagliata analisi della periartrite nodosa a seguito di un’autopsia. Nel 1968, durante la conferenza di Capri, Anthony S. Fauci, G. Marone, M. Condorelli, L.M. Liechtenstein fornirono la prima classificazione delle vasculiti: questa venne implementata qualche anno dopo da l’American College of Rheumatology (ACR), che fornì dei criteri di sensibilità e specificità per la loro diagnosi. Arrivando ai giorni nostri, l’ultima classificazione della patologia ci viene dalle Consensus Conferences, tenutesi nel 1982 e nel 2012 a Chapel Hill; da queste è nata l’attuale classificazione inglobata nell’ICD-10.

Indice

Cos’è la vasculite e come riconoscerla?

Una vasculite è un’infiammazione dei vasi sanguigni e può insorgere senza una causa determinabile, si parla, in questo caso, di vasculite primaria. Alternativamente, può essere frutto di processi autoimmuni, di un processo infettivo o di un’altra condizione patologica, nel tal caso, si parla di vasculite secondaria. Quest’ultima, inoltre, può essere scatenata da farmaci, tossine o da altri agenti esterni.

La vasculite può colpire qualsiasi vaso sanguigno e, per questo motivo, risulta molto difficile classificarne i sintomi e le manifestazioni, che dipendono da diversi fattori quali: le dimensioni del vaso, la sua localizzazione ed il grado di coinvolgimento dell’organo.

Le cause della vasculite

Solitamente, la causa principale dell’insorgenza di queste patologie è ascrivibile ad un’iperattività del sistema immunitario, il quale riconosce, erroneamente, le cellule dei vasi sanguigni come estranee e le attacca come accade in risposta ad un’infezione da parte di virus o batteri potenzialmente patogeni.

Le cause di questa reazione non sono chiaramente definite ma possono essere ricondotte a diversi tipi di infezione, ad alcuni tipi di tumore e a disturbi del sistema immunitario, oppure all’impiego di uno specifico farmaco, si parlerà dunque di vasculiti secondarie. Nel caso in cui non vi sia alcuna causa nota che possa aver portato all’insorgenza di tale patologia, si parla di vasculite primaria.

Nel caso di vasculite secondaria esistono diverse malattie che possono essere associate alla sua comparsa:

Infezioni: molti casi di vasculite sono il risultato dell’infezione da virus dell’epatite C, mentre l’epatite B può provocare la presentazione clinica della poliarterite nodosa;
malattie autoimmuni: la vasculite può verificarsi come risultato di alcune malattie del sistema immunitario, come l’artrite reumatoide, il lupus eritematoso sistemico, la dermatomiosite giovanile e la sclerodermia;
reazioni allergiche: l’esposizione a sostanze chimiche (insetticidi e prodotti petroliferi) e farmaci – quali amfetamine, sulfamidici, beta-lattamici, contraccettivi orali, FANS, chinoloni e alcuni vaccini – possono causare vasculite;
tumori delle cellule del sangue: una neoplasia linfoproliferativa o mieloproliferativa può causare vasculite.

I sintomi della vasculite

Come precedentemente accennato, i sintomi della vasculite variano in base a molti fattori che possono influenzare sia la sede sia l’entità della manifestazione.

Il principale parametro da valutare è la localizzazione del vaso sanguigno interessato, il calibro del vaso stesso e l’entità della patologia, che può essere lieve o diventare estremamente invalidante.

Tra i principali sintomi che possiamo elencare è bene sottolineare le manifestazioni di infiammazione sistemica come febbre, sudorazione notturna, astenia, anoressia, perdita di peso, artralgie e artrite.

Le manifestazioni sintomatiche più gravi sono:

emorragia alveolare (caratterizzata da un’emorragia polmonare persistente o ricorrente);
glomerulonefrite rapidamente progressiva: disturbo dei glomeruli (grappoli di microscopici vasi sanguigni renali), caratterizzata da edema tissutale, ipertensione arteriosa e presenza di globuli rossi nelle urine;
ischemia mesenterica (interruzione del flusso sanguigno intestinale);
perdita della vista nei pazienti con arterite a cellule giganti.

Nel caso di interessamento dei piccoli e medi vasi sanguigni, è molto frequente la lesione cutanea che si può manifestare come porpora palpabile, orticaria, ulcere, livedo reticularis e noduli. Un’ulteriore classificazione dei sintomi tiene conto di due aspetti principali: le dimensioni del vaso interessato e l’organo interessato.

A seconda delle dimensioni dei vasi sanguigni interessati dalla patologia, riconosciamo sintomi più comuni per ogni categoria:

Piccole dimensioni:
- porpora palpabile (1-3 mm)
- papule (molto piccole)
- emorragie
- orticaria
- vescicole
- livedo reticolare (raramente)
Medie dimensioni:
- ulcere
- noduli
- livedo reticolare
- lesioni papulo-necrotiche
- ipertensione
- possibile danneggiamento dei vasi renali
Grandi dimensioni:
- ischemia
- ipertensione
- aneurismi
- dissezione, emorragia o rottura

Per quanto riguarda gli organi interessati:

cuore: infarto del miocardio, ipertensione e gangrena
articolazioni: artrite
reni: urine scure o ematuria e glomerulonefrite
pelle: noduli, ulcere, contusioni o orticaria, porpora e livedo reticolare
polmoni: mancanza di respiro ed emottisi (tosse con sangue)
occhi: arrossamento, prurito e bruciore, fotosensibilità, ridotta acuità visiva e cecità
tratto gastrointestinale: afte e ulcere orali, dolore addominale e perforazione dell’intestino
naso, gola e orecchie: sinusite, ulcere, acufeni e ipoacusia
nervi: intorpidimento, formicolio, debolezza in varie parti del corpo, perdita di sensibilità o di forza in mani e piedi, e dolori a braccia e gambe
cervello: mal di testa, ictus, debolezza muscolare e paralisi (incapacità di muoversi)

Le tipologie di vasculite

Esistono molte forme di vasculite e ognuna di esse è caratterizzata da uno specifico quadro clinico. Le vasculiti possono essere classificate in base a vari fattori quali:

la causa scatenante
la localizzazione dei vasi sanguigni interessati:
- Cerebrale
- Cutanea
- Sistemica
Il tipo o calibro dei vasi sanguigni interessati:
- Vasculite dei grandi vasi sanguigni
  - Malattie:
    - Malattia di Behçet, vasculite cronica multisistemica recidivante, che causa un’infiammazione delle mucose
    - Arterite gigantocellulare, patologia che colpisce l’aorta toracica, le grandi arterie che emergono dall’aorta nel collo e i rami extracranici delle arterie carotidee
    - Arterite di Takayasu, malattia infiammatoria che colpisce l’aorta, i suoi rami e le arterie polmonari
  - Sintomatologia:
    - Claudicatio degli arti
    - Differenze nella misurazione della pressione arteriosa o pulsazioni assenti o di differente intensità a livello degli arti
    - Sintomi ischemici del sistema nervoso centrale (es. ictus)
- Vasculite dei medi vasi sanguigni:
  - Malattie:
    - Vasculite cutanea dei medi vasi
    - Poliarterite nodosa, vasculite necrotizzante sistemica che colpisce in genere le arterie muscolari di medio calibro
  - Sintomatologia:
    - Sintomi di infarto tissutale negli organi colpiti, come per esempio:
      - Muscoli: mialgie
      - Nervi: mononeuropatia multipla
      - Tratto gastrointestinale: ischemia mesenterica
      - Rene: ipertensione di nuova insorgenza (per il coinvolgimento dell’arteria renale)
      - Pelle: ulcere, noduli e livedo reticolare.
- Vasculite dei Piccoli vasi sanguigni:
  - Malattie:
    - Granulomatosi eosinofila con poliangioite, vasculite sistemica dei piccoli-medi vasi, caratterizzata da asma, infiltrati polmonari transitori e ipereosinofilia
    - Vasculite crioglobulinemica, rara malattia multisistemica caratterizzata dalla presenza di immunocomplessi crioprecipitabili circolanti nel siero
    - Granulomatosi con poliangioite
    - Vasculite da deposito di immunoglobulina A (precedentemente nota come porpora di Henoch-Schönlein)
    - Poliangioite microscopica
    - Vasculite cutanea dei piccoli vasi
  - Sintomatologia:
    - Sintomi di infarto tissutale negli organi colpiti simili a quelli delle vasculiti che coinvolgono i vasi di medio calibro, tranne per le lesioni cutanee che tendono ad essere di tipo purpurico
    - A livello renale: glomerulonefrite

Come viene diagnosticata la vasculite

Per prima cosa, è necessario rivolgersi ad un medico che procederà alla valutazione dello stato di salute del paziente e alla prescrizione dei dovuti esami.

Il primo livello di indagine prevede l’esecuzione di esami del sangue o l’analisi di altri fluidi corporei al fine di individuare l’eventuale presenza di una patologia infiammatoria in fase attiva che potrebbe essere indice della presenza di una vasculite.

I principali valori che vanno attentamente monitorati ed il cui risultato andrà interpretato alla luce del quadro clinico, sono:

aumento della velocità di eritrosedimentazione (VES)
aumento della proteina C-reattiva (PCR)
anemia
aumento della conta di globuli bianchi ed eosinofilia
livelli elevati di anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (raramente)
ematuria (raramente)

Un angiogramma (una radiografia con mezzo di contrasto dei vasi sanguigni) può mostrare segni caratteristici dell’infiammazione dei vasi interessati.

Tuttavia, per la diagnosi definita di vasculite è necessario eseguire una biopsia del vaso coinvolto, ovvero il prelievo di una porzione del vaso sanguigno interessato.

Vasculite: i trattamenti più efficaci

Il trattamento delle vasculiti varia in base all’eziologia, alla tipologia e all’estensione e/o gravità della patologia.

Nel caso di vasculite secondaria, ad esempio, il primo approccio prevede la rimozione della causa scatenante (nel caso di farmaci, infezioni, tumore, ecc.). Nel caso di una vasculite primaria, invece, il trattamento mira a indurre la remissione utilizzando immunosoppressori citotossici o corticosteroidi ad alto dosaggio, solitamente per almeno 3/6 mesi o comunque fino ad una sufficiente remissione della sintomatologia infiammatoria.

Tutti i pazienti trattati con immunosoppressori devono essere regolarmente controllati e sottoposti ai test per la tubercolosi e l’epatite B, in quanto queste patologie potrebbero riattivarsi in seguito alla somministrazione delle suddette terapie.

In base alla gravità della vasculite, i trattamenti si differenziano in:

induzione alla remissione per vasculiti potenzialmente mortali: somministrazione di corticosteroidi, spesso in associazione a ciclofosfamide o rituximab;
induzione alla remissione per vasculiti meno gravi: somministrazione di corticosteroidi associati ad immunosoppressori più blandi o rituximab;
mantenimento dello stato remissivo: si utilizza il metotrexato, l’azatioprina o il rituximab, in associazione a dosi inferiori di corticosteroidi.

Effetti sulla vita quotidiana

Chi soffre di vasculite deve necessariamente impegnarsi in monitoraggi regolari della propria condizione al fine di individuare precocemente qualsivoglia aggravamento dei sintomi.

Nei casi in cui la remissione sia conseguita attraverso l’adozione di terapie immunosoppressive, è essenziale per il paziente impegnarsi in esami periodici. Questo non solo per accertare lo stato attuale della malattia ma anche per valutare gli effetti collaterali derivanti dal trattamento in atto.

Per coloro che vedono la propria vasculite in fase di remissione, è raccomandato mantenere una routine di controlli periodici, dal momento che la patologia potrebbe riemergere in qualsiasi istante.

L’assunzione di farmaci a lungo termine può spesso moderare efficacemente i sintomi, permettendo al paziente di mantenere una qualità di vita ottimale.

Fonti bibliografiche:

NHL, What Is Vasculitis?
Mayo Clinic, Vasculitis
Cleveland Clinic, Vasculitis
NHS, Vasculitis

Tag: Patologie Terapie