Quando parliamo di ipertensione polmonare intendiamo una malattia respiratoria rara, generalmente progressiva, caratterizzata da un’aumento della pressione sanguigna all’interno dei vasi arteriosi polmonari. La causa è una distruzione o ispessimento delle pareti dei vasi, un loro restringimento o ostruzione, sia totale che parziale. Questa condizione provoca un affaticamento del ventricolo destro, che – se trascurato – può culminare in scompensi cardiaci di diversa gravità, fino alla morte.

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Cos’è l’ipertensione polmonare?

Prima di comprendere meglio cosa sia l’ipertensione polmonare, è opportuno fare un piccolo ripasso degli scambi che hanno cuore e polmoni. In una condizione di normalità, il sangue parte dal lato destro del cuore e, attraverso le arterie polmonari, irrora tutti i vasi sanguigni dei polmoni, fino ad arrivare ai capillari. Proprio in questi piccoli vasi si verifica lo scambio tra anidride carbonica e ossigeno.

La pressione polmonare generalmente è bassa, quindi la parte destra del cuore ha una muscolarità inferiore a quella sinistra (che invece manda il sangue in tutte le altre parti del corpo) che necessita di una pressione maggiore. A volte, però, accade che per modifiche strutturali dei vasi sanguigni (restringimento, ostruzione, ispessimento parietale) la pressione aumenti dalla media di 14mmHg a 25mmHg.

In queste condizioni il ventricolo destro si trova sottoposto a un carico eccessivo di pressione e volume e potrebbe arrivare a un’insufficienza contrattile e quindi allo scompenso. Oppure, potrebbe succedere che il ventricolo destro si ispessisca e ingrossi eccessivamente, sviluppando il cosiddetto cuore polmonare, con conseguente insufficienza cardiaca del cuore destro. Nel caso in cui dovesse essere trascurata o non curata correttamente, l’ipertensione polmonare può culminare anche in scompensi cardiaci mortali.

Quali sono le cause dell’ipertensione polmonare

Per individuare le cause dell’ipertensione polmonare, occorre fare una distinzione nella malattia. È possibile, infatti, che si manifesti in assenza di motivi scatenanti particolari o malattie pregresse: parliamo in questo caso di ipertensione polmonare primitiva o idiopatica. Ad essere colpite sono in particolare le donne – in percentuale doppia rispetto agli uomini – di età comprese tra i 30 e i 50 anni. In questo caso la causa è sconosciuta, ma con il progredire della ricerca stanno individuando alcune associazioni con mutazioni genetiche.

Purtroppo, il meccanismo attraverso il quale queste mutazioni causino l’ipertensione polmonare è ancora sconosciuto. Inoltre, si è visto come l’assunzione di farmaci e sostanze come fenfluramina (sostanza che si utilizza nella perdita del peso), anfetamine, cocaina e gli inibitori selettivi della ricaptazione della serotonina (Selective Serotonin Reuptake Inhibitors, SSRI) possano essere gravi fattori di rischio per sviluppare la patologia.

L’ipertensione polmonare può svilupparsi anche in associazione ad altre patologie, parliamo in questo caso di ipertensione acquisita o secondaria, che è molto più comune della prima. Ma quali sono queste malattie trainanti? Enfisema, fibrosi polmonare, broncopneumopatia cronica ostruttiva e altre malattie polmonari, come anche le apnee notturne, patologie respiratorie legate ai disordini del sonno. Sempre rimanendo nella zona polmonare, l’ipertensione può essere causata da embolie a carico della zona. Anche difetti cardiaci del cuore o malattie del cuore sinistro possono esserne una causa, così come le malattie autoimmuni del tessuto connettivo, come la sclerodermia o il lupus eritematoso. Ci sono infine altre malattie che possono diventare una causa scatenante di ipertensione polmonare, come l’anemia falciforme, patologie croniche del fegato e l’HIV.

I sintomi dell’ipertensione polmonare

Generalmente l’ipertensione polmonare si manifesta con un respiro affannoso (o dispnea) piuttosto anomalo, che si presenta anche durante un’attività fisica molto leggera. Ad accompagnare la dispnea c’è una facilità alla perdita di energia, stanchezza cronica, sensazione di testa leggera, stordimento sotto sforzo anche lieve e svenimenti. Nelle fasi più avanzate della patologia i sintomi peggiorano: si potrà avere difficoltà a respirare anche a riposo, dolori molto simili a quelli dell’angina pectoris, causati dalla sofferenza del cuore destro, e ristagno di liquidi, con conseguente edema degli arti inferiori.

La diagnosi di ipertensione polmonare

Ovviamente, non è possibile fare un’autodiagnosi di ipertensione polmonare; se ci si dovesse rendere conto che qualche cosa nella propria salute non va come dovrebbe, tanto da sospettare questa patologia, è sempre bene rivolgersi al proprio medico di base prima, che indirizzerà verso lo specialista adatto. Diverso il caso in cui si tratti di ipertensione polmonare secondaria: generalmente con quel tipo di patologie elencate prima si è già seguiti da uno specialista che saprà prescrivere i giusti esami diagnostici per formulare al meglio la diagnosi.

Vediamo per step quali sono, di solito, gli esami prescritti per una corretta diagnosi.

Radiografia del torace, che evidenzia eventuali dilatazioni delle arterie polmonari.
Ecocardiografia transtoracica. In questo modo si potrà vedere in maniera accurata il cuore e eventuali alterazioni morfologiche di atrio e ventricolo destro, che abbiamo visto essere una conseguenza dell’aumento della pressione polmonare. Inoltre, se si effettua un’ecodoppler, si potrà avere anche una stima indiretta della pressione massima in arteria polmonare.
Spirometria per individuare anomalie polmonari. In pratica si soffia in un tubo collegato a un apparecchio che misura vari parametri della respirazione.
Angio tomografia computerizzata del torace, esami radiologico per osservare le arterie polmonari e individuare la presenza di occlusioni
Scintigrafia polmonare perfusoria, indagine che permette di fotografare la circolazione sanguigna dei polmoni, per osservare ostruzioni o difetti di irrorazione.

Tutti questi esami non sono affatto invasivi e sono preliminari all’introduzione di un catetere nel cuore, unico metodo per una diagnosi definitiva. Il catetere dovrà partire da un braccio o una gamba per raggiungere il cuore destro e riuscire a misurare in modo diretto alcuni parametri, come la pressione dell’atrio, la pressione polmonare media e la portata cardiaca. Inoltre, solo con il cateterismo cardiaco è possibile eseguire il test di vaso-reattività polmonare: vengono dilatati i vasi sanguigni polmonari attraverso alcuni farmaci in modo da identificare eventuali problemi nei vasi.

Possono essere somministrati anche altri test per confermare la diagnosi di ipertensione polmonare, misurarne la gravità e stabilirne la causa:

Analisi del sangue per scongiurare la presenza di malattie autoimmuni.
Angio TC per esaminare eventuali coaguli di sangue nei polmoni.
EGA, Emogasanalisi in modo da misurare la quantità di ossigeno e anidride carbonica nel sangue grazie a un prelievo arterioso.
Test da sforzo cardiopolmonare.

È possibile prevenire l’ipertensione polmonare?

Per quanto riguarda l’ipertensione polmonare primaria è difficile pensare a una prevenzione, se non consigliare di non assumere le sostanze elencate prima che potrebbero favorire l’insorgere della patologia. Neanche per quella secondaria esiste una vera e propria opera di prevenzione, se non trattare al meglio la propria condizione medica per ridurre i fattori di rischio che potrebbero causare ipertensione.

Come viene trattata l’ipertensione polmonare

Fortunatamente la ricerca e le innovazioni mediche procedono di anno in anno: fino a qualche tempo fa l’unica soluzione possibile all’ipertensione polmonare era il trapianto di polmoni o, in caso di grave compromissione cardiaca, di cuore e polmoni. Ovviamente era una soluzione praticata solo nei casi più gravi perché i rischi e le controindicazioni sono davvero molte. Oggi, invece, ci sono diversi trattamenti che non risolvono definitivamente il problema ma rallentano la progressione della patologia e migliorano decisamente la qualità della vita.

C’è da dire, però, che nei casi più estremi di pazienti in cui non si arresta la progressione dell’ipertensione, l’unica soluzione resta tutt’oggi il trapianto. Ovviamente, una terapia sarà più facile nel momento in cui ci sia una causa esattamente individuata. Vediamo ora nello specifico quali sono i trattamenti utilizzati nella maggior parte dei casi:

Somministrazioni di farmaci che riescono a vasodilatare il circolo polmonare: calcio antagonisti, prostacicline, farmaci antiendotelina e inibitori della fosfodiesterasi tipo 5 (sildenafil e simili). Queste sostanze sono in grado di ridurre la pressione sanguigna nelle arterie polmonari. In questo modo si può migliorare decisamente la qualità della quotidianità del paziente, si allunga la prospettiva di vita e si riduce la probabilità di un trapianto imminente. Generalmente, i vasodilatatori vengono testati sul paziente in sede di cateterismo caridaco, perchè in alcuni soggetti potrebbero essere pericolosi. In associazione, ai vasodilatatori – per cercare di ridurre la pressione sanguigna all’interno delle arterie polmonari ancora di più potrebbero essere somministrati farmaci antagonisti dei recettori dell’endotelina, inibitori della 5-fosfodiesterasi, stimolatori della guanilato ciclasi o farmaci analoghi delle prostacicline o agonisti dei recettori delle prostacicline. Questi farmaci possono migliorare la qualità della vita, allungare le prospettive di vita e ritardare il più possibile le necessità di appellarsi alla terapia chirurgica.

Somministrazione di anticoagulanti orali, che possono essere associati a diuretici e altre terapie dell’insufficienza cardiaca nel caso in cui ci siano scompensi del circolo. Questi farmaci possono essere prescritti anche per evitare le complicanze dei sintomi. In particolare, i diuretici sono utilizzati per far in modo che il ventricolo destro mantenga un volume normale e per ridurre il gonfiore agli arti; mentre gli anticoagulanti, prevenendo la coagulazione del sangue, riducono il rischio di embolia polmonare.
Se si nota una ridotta ossigenazione del sangue nel paziente si può somministrare ossigeno tramite cannule nasali o maschere per l’ossigeno. La conseguenza sarà quella di ridurre la pressione arteriosa nelle arterie polmonari e alleviare il respiro affannoso.

Ovviamente, diverso sarà il caso di forma secondaria della malattia: la terapia si baserà principalmente sui trattamenti per curare la condizione a causa della patologia.

Direzione della ricerca

I nuovi studi hanno identificato legami tra il metabolismo del ferro e lo sviluppo della ipertensione polmonare arteriosa, aprendo la strada a potenziali trattamenti basati sulla chelazione del ferro. Inoltre, l’identificazione di varianti genetiche associate alla malattia sta rivoluzionando la diagnosi precoce e la gestione della malattia. Avanzamenti nelle tecnologie di imaging cardiaco e polmonare stanno anche migliorando la valutazione e il monitoraggio dei pazienti affetti da ipertensione polmonare.

Fonti bibliografiche:

Zou HX, Qiu BQ, Lai SQ, Zhou XL, Gong CW, Wang LJ, Yuan MM, He AD, Liu JC, Huang H. Iron Metabolism and Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension: New Insights from Bioinformatic Analysis. Biomed Res Int. 2021 Oct 22;2021:5669412. doi: 10.1155/2021/5669412. PMID: 34722766; PMCID: PMC8556088.