Il nome dice poco. Ma è importante sapere cosa sono i sarcomi, tumori rari che interessano tessuti di sostegno del corpo. Se è vero che colpiscono ogni anno meno di 6 persone su 100.000, è infatti altrettanto innegabile per chi ne soffre e per le famiglie è difficile trovare le risposte di cui si ha bisogno. Si comincia con diagnosi che possono essere inappropriate o tardive, si rischia di avere trattamenti non ottimali, diventa difficile capire quali sono i centri più specializzati su queste forme.
Per questo il Trust Paola Gonzato – Rete Sarcoma Onlus promuove e lancia la campagna d’informazione e sensibilizzazione 2021 “Facciamo rete contro i sarcomi: l’importanza della rete, il valore della ricerca e il ruolo delle Istituzioni”. L’iniziativa è realizzata con il patrocinio dell’Agenzia Nazionale per i Servizi Sanitari Regionali (Agenas), della Federazione Nazionale degli Ordini dei Medici Chirurghi e degli Odontoiatri (FNOMCeO), della Federazione Italiana di Canottaggio, del Centro Nazionale di Adroterapia Oncologica (CNAO) e di Sarcoma Patients EuroNet (SPAEN).
Quanti sono e come si affrontano
In genere il trattamento prevede un intervento chirurgico, spesso preceduto o seguito da chemio e/o radioterapia a seconda della sede e della natura del tumore. Sono pochi i sintomi premonitori di un sarcoma: nelle situazioni più comuni si tratta di una massa a rapida insorgenza e crescita a livello delle masse muscolari degli arti o del tronco. Queste lesioni sono facilmente riconoscibili, ad eccezione degli arti in cui devono essere monitorate con attenzione lesioni grosse come palline da golf in rapida crescita. Ma non sempre è così.
Si riconoscono oltre 70 diversi tipi di sarcomi con coinvolgimento di strutture corporee ed organi diversi tra loro. Possono essere presenti tumori nel sottocutaneo (liposarcomi), nei muscoli (leiomiosarcomi o rabdomiosarcomi), ma anche nelle ossa (osteosarcoma). In più si possono avere sarcomi dei tessuti molli che originano in sedi con tessuto connettivo morbido come muscoli, tendini, sinovie con un maggiore interessamento degli arti inferiori, nella zona del bacino del bacino alle spalle e braccia e più raramente utero, torace e collo. Per quanto riguarda i tessuti più rigidi, particolarmente significativi sono i sarcomi dei tessuti dell’osso.
L’importanza della diagnosi
Partiamo dalle difficoltà nel riconoscere queste malattie. A rendere complessa la diagnosi di questi tumori è il fatto che spesso i sarcomi vengono inizialmente confusi facilmente con patologie molto frequenti, come quelle che si verificano a seguito di un qualsiasi trauma (ad esempio una contusione o un ematoma) o come alcuni tumori benigni comuni e non preoccupanti quali i lipomi. La mancanza di esami diagnostici di facile applicazione rendono inattuabili i programmi di screening.
Secondo l’Agenda Strategica Europea sul sarcoma 2017, fino al 40% delle diagnosi sono errate e solo il 22% dei pazienti partecipa a sperimentazioni cliniche. Purtroppo se la presa in carico del paziente avviene fuori da un Centro di riferimento dedicato ai sarcomi, fasi importanti del percorso di cura possono essere compromesse, a partire dall’indicazione di una terapia appropriata.
Per risolvere almeno in parte queste criticità è più che mai urgente avviare la Rete Nazionale Tumori Rari, istituita nel 2017 ma a tutt’oggi non pienamente attiva. Secondo Paolo G. Casali, Coordinatore per i Sarcomi nella Rete europea EURACAN e per i Tumori Rari Solidi Adulto nella Rete Nazionale Tumori Rari, Direttore Unità di Oncologia Medica 2, Fondazione IRCCS Istituto Nazionale Tumori di Milano “la Rete potrà risolvere le molte criticità del percorso di cura dei pazienti con sarcomi e potrà anche limitare la migrazione sanitaria, perché il paziente si muoverà di meno, mentre si muoveranno di più le sue informazioni cliniche.
Deve diventare una risorsa del Servizio Sanitario Nazionale per i pazienti, è urgente attivarla subito, almeno per alcune patologie e almeno con i Centri, con tre priorità: individuare i Centri di riferimento, creare il sistema informatico, assicurare la sostenibilità economica della Rete”.
