Tumori neuroendocrini, come si sviluppano e cosa comportano

I tumori neuroendocrini (NET) sono rari e non presentano sintomi chiari: come riconoscerli e le cure disponibili

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Federico Mereta

Giornalista Scientifico

Laureato in medicina e Chirurgia ha da subito abbracciato la sfida della divulgazione scientifica: raccontare la scienza e la salute è la sua passione. Ha collaborato e ancora scrive per diverse testate, on e offline.

NET. Questa sigla, che sembra presa dal linguaggio tennistico, in realtà riassume le iniziali di tumore neuroendocrino. Queste forme, che normalmente si sviluppano lentamente e tendono ad avere un percorso migliore rispetto ad altre condizioni patologiche, sono salite agli onori della cronaca con la storia di Fedez. Ma sono una realtà diffusa, da conoscere.

In occasione della Giornata Mondiale dei Tumori Neuroendocrini, che si celebra il 10 dicembre, It.a.net (Associazione Italiana per i Tumori Neuroendocrini) segnala proprio l’importanza di far luce su queste patologie. Con circa 2.700 nuove diagnosi ogni anno in Italia, meno di 6 nuovi casi/anno per 100.000 persone, i tumori neuroendocrini rappresentano un gruppo eterogeneo di neoplasie la cui bassa incidenza (costituendo meno dello 0,5% di tutti i tumori maligni) si accompagna però ad un’alta prevalenza: i pazienti, infatti, sono pochi ma convivono per molti anni con la patologia.

Dove si localizzano i tumori neuroendocrini

I NET più frequenti riguardano il tratto gastro-entero-pancreatico (circa il 60-70% dei casi), i polmoni e l’apparato respiratorio per il 20-30%, e in misura ancora minore colpiscono (fino al 10%) altri organi come tiroide e surreni, e apparato genitourinario. In genere sono più comuni negli adulti (40-45 anni) e tra gli anziani (70-75 anni): questi tumori sono più diffusi tra gli uomini rispetto alle donne.

Perché si chiamano così e cosa hanno di specifico? L’istologia, ovvero la scienza che studia i tessuti e le cellule, consente di identificare la caratteristica cellulare comune dei NET. Si tratta di un sistema, identificato appunto attraverso tecniche istologiche, che porta a produrre ormoni o particolari sostanze chiamate neuropeptidi. La loro azione si riflette su specifiche cellule, chiamate appunto endocrine, che quindi possono proliferare in maniera abnorme e formare masse tumorali. Purtroppo ad oggi non esistono strategie di prevenzione, considerando che non sono stati individuati fattori di rischio certi per queste patologie.

“Per diagnosticare e trattare in maniera adeguata un paziente con questo tipo di tumore è fondamentale un approccio multidisciplinare. Il percorso diagnostico-terapeutico del paziente con diagnosi di NET è spesso legato alla visione del medico che lo ha in cura o alla scelta consapevole del paziente e dei suoi familiari di chiedere pareri altrove – segnala Francesco Panzuto, Presidente It.a.net e Gastroenterologo dell’Università Sapienza, A.O.U. Sant’Andrea di Roma. Considerate la rarità e l’eterogeneità clinica dei NET, l’esperienza, la competenza e la centralizzazione della casistica ricoprono un ruolo fondamentale. Per ottenere la migliore impostazione diagnostico/terapeutica del paziente, è necessario avere a disposizione un team di specialisti composto da oncologo, gastroenterologo, endocrinologo, patologo, medico nucleare, chirurgo, e radiologo che possa discutere simultaneamente il caso clinico sin dalla diagnosi.”

Come si riconoscono i tumori neuroendocrini

Come si possono riconoscere i NET? Questi tumori si presentano ed evolvono in modo diverso: alcuni si manifestano con sintomi come diarrea o arrossamento del volto, altri possono rimanere a lungo completamente asintomatici per anni anche se determinano la comparsa di metastasi. In generale, i sintomi dipendono dall’organo coinvolto. Alcune forme, fortunatamente la maggior parte dei casi, evolvono lentamente, altre invece risultano più aggressive e causano una rapida proliferazione delle cellule.

Importante arrivare presto per cure su misura

Considerando che si tratta di patologie rare e che spesso i sintomi non sono chiari e, quindi, non facilmente identificabili, spesso passa molto tempo prima di riuscire ad individuare la malattia e soltanto il 40% dei pazienti riesce ad avere una diagnosi precoce, quando dunque il tumore è localizzato e più semplice da curare.

Sul fronte delle terapie, gli specialisti hanno a disposizione diverse possibilità, dalla chirurgia ai radiofarmaci mirati, dalla chemioterapia a farmaci a bersaglio molecolare e analoghi della somatostatina. Le opzioni sono molte e ovviamente deve essere valutato il singolo caso ma “ciò che è fondamentale – continua Panzuto – è che il paziente venga seguito a 360 gradi  afferendo quanto prima ad un centro altamente specializzato per questo tipo di tumori, in cui essere seguito da specialisti diversi dedicati alla patologia per poter avere una personalizzazione delle migliori tecniche diagnostico-terapeutiche”.