I tumori possono colpire organi, tessuti e sangue, ma anche il sistema linfatico. Il linfoma di Hodgkin (HL) ne è un esempio ma, a differenza di altre neoplasie, questa forma tumorale registra un elevato tasso di successo sotto il profilo della guarigione. Costituisce un tumore raro, che colpisce 4 individui ogni 100.000 persone.
Indice
Che cos’è il linfoma di Hodgkin
Si tratta di un tumore a carico del sistema linfatico, che fa parte del sistema immunitario. La linfa è un fluido che scorre nei vasi linfatici e contiene globuli bianchi (linfociti). Esistono due tipi principali di linfociti:
- linfociti B, che producono gli anticorpi;
- linfociti T, di cui esistono diverse tipologie: alcuni distruggono i patogeni presenti nel corpo, altri aumentano o rallentano l’attività delle altre cellule del sistema immunitario.
Il linfoma di Hodgkin prende il nome dal medico inglese Thomas Hodgkin che, per primo, descrisse questa malattia alla fine dell’Ottocento. Questa patologia si sviluppa per lo più all’interno dei linfonodi, ovvero degli organi fondamentali per il funzionamento corretto del sistema immunitario. Anche altre strutture che compongono il tessuto linfatico possono essere interessate da questo tumore. Il linfoma di Hodgkin si distingue in:
- classico: è il più comune e rappresenta il 90% circa dei casi. A sua volta si suddivide in: a cellularità mista, ricco in linfociti, sclero-nodulare e a deplezione linfocitaria;
- a predominanza linfocitaria.
Quali sono i sintomi del linfoma di Hodgkin
Il sintomo principale di questo tumore è la presenza di una massa a livello del collo, dell’ascella o dell’inguine. Di solito non crea dolore, ma non sono da escludere casi in cui lo si possa avvertite. Questa sintomatologia è molto aspecifico e non deve destare subito preoccupazione perché la presenza del rigonfiamento è riconducibile alla presenza di questo tumore solo nel 15% circa dei casi. I restanti sono da ricondurre ad altre patologie, spesso di natura benigna. Ulteriori sintomi che potrebbero manifestarsi sono:
- stanchezza persistente;
- febbre;
- sudorazione notturna;
- perdita di peso inspiegabile;
- prurito.
Quali sono le cause del linfoma di Hodgkin
Il sistema linfatico attraversa gran parte del corpo ed è formato da strutture differenti, tra cui:
- i linfonodi;
- i vasi linfatici;
- il midollo osseo, all’interno del quale vengono prodotte nuove cellule del sangue, tra cui i linfociti;
- la milza;
- adenoidi e tonsille;
- l’apparato digerente.
Nonostante i siti del sistema linfatico siano numerosi e sparsi un po’ tutto il corpo, il linfoma di Hodgkin si sviluppa spesso nei linfonodi presenti nella parte superiore del corpo, nel petto o sotto le ascelle.
Le cause di questa forma tumorale non sono ancora ben note. Secondo alcuni ricercatori però, l’infezione provocata dal virus Epstein-Barr, a volte può provocare cambiamenti nel DNA dei linfociti, portando allo sviluppo delle cellule di Reed-Sternberg, le cellule tumorali presenti nel linfoma di Hodgkin. Nello specifico, i linfociti B iniziano a moltiplicarsi in modo anomalo, raccogliendosi nei linfonodi. I linfociti colpiti perdono le loro proprietà di contrastare le infezioni.
Quali sono i fattori di rischio del linfoma di Hodgkin
Alcuni fattori di rischio possono aumentare la possibilità di sviluppare questa malattia. Ce ne sono alcuni che non possono essere modificati (ad esempio l’età e la familiarità) e altri modificabili (come il fumo o il peso in eccesso). Ad ogni modo, avere dei fattori di rischio non significa che si contrarrà al 100% una malattia, ma solo che aumentano le probabilità. Tra quelli legati al linfoma di Hodgkin rientrano:
- aver contratto la mononucleosi ed essere stati esposti al virus Epstein-Barr (EBV);
- l’età. Questo cancro può presentarsi in qualsiasi momento della vita, ma è più comune tra i 20 e 30 anni e dopo aver compiuto i 60 anni;
- essere in sovrappeso;
- fumare;
- aver avuto in precedenza il linfoma di Hodgkin;
- assumere medicinali che sopprimono il sistema immunitario;
- essere di sesso maschile;
- familiarità;
- avere un sistema immunitario debole, ad esempio, per aver contratto l’infezione da HIV o per aver subìto un trapianto o avere una diagnosi di malattia autoimmune.
Diagnosi del linfoma di Hodgkin
Un ingrossamento ai linfonodi può far sospettare la presenza di questa forma tumorale ma non è sufficiente per confermare la diagnosi. Per una conferma, è necessario eseguire una visita medica che, in genere, prevede la raccolta della storia clinica del paziente (le sue condizioni di salute, da quanto tempo sono comparsi i sintomi o se in famiglia ci sono altri individui con questa diagnosi), e procede con un esame obiettivo. Quindi, lo specialista può richoedere degli esami del sangue, per raccogliere informazioni circa le condizioni generali di salute e per valutare alcuni specifici parametri.
Per essere certi della diagnosi, è necessario eseguire una biopsia dei linfonodi: viene prelevato un campione di tessuto dai linfonodi che viene analizzato al microscopio.
Se si tratta di un linfoma di Hodgkin, si passa alla valutazione dell’estensione del tumore. A questo punto entrano in gioco gli esami strumentali, come radiografia, tomografia computerizzata o risonanza magnetica. Sono utili per comprendere se il tumore si è diffuso anche ad altri organi come i polmoni, o in altre regioni del corpo, e consente di stadiare la malattia. Gli stadi del linfoma di Hodgkin sono:
- stadio I, quando è limitato a un solo gruppo di linfonodi sopra o sotto il diaframma;
- stadio II, quando riguarda due o più gruppi di linfonodi, sopra o sotto il diaframma;
- stadio III, quando si è diffusa ai gruppi linfonodali sopra e sotto il diaframma;
- stadio IV, quando si è diffuso attraverso il sistema linfatico arrivando negli organi e nel midollo osseo.
A questa classificazione se ne aggiunge un’altra che riguarda i sintomi. La lettera A viene messa subito dopo lo stadio della malattia rilevato se si presenta solo il sintomo dei linfonodi ingrossati. La lettera B, segue lo stadio di appartenenza se oltre all’ingrossamento dei linfonodi, si manifestano anche altri sintomi come la febbre, la perdita di peso o la sudorazione notturna.
Quali sono i trattamenti del linfoma di Hodgkin
L’obiettivo della terapia è di far regredire la malattia; la tipologia di trattamento dipende dalla salute generale del paziente, dalla sua età, dal tipo e dallo stadio del tumore. Di solito, è un team multidisciplinare a valutare il trattamento più adeguato. Ad oggi, il linfoma di Hodgkin registra un elevato grado di guarigione che si aggira intorno all’85-87%. I trattamenti impiegati includono:
- chemioterapia. Viene somministrato un farmaco o una combinazione di essi, per via orale o endovenosa, per distruggere le cellule tumorali. Tra gli effetti collaterali della chemioterapia rientrano nausea, stanchezza, eruzioni cutanee, perdita di appetito e perdita di capelli, mentre a lungo termine, possono presentarsi complicazioni come danni polmonari, infertilità e malattie cardiache;
- radioterapia. In genere, viene utilizzata insieme alla chemioterapia. Per i soggetti con linfoma di Hodgkin a predominanza dei linfociti nodulari in stadio iniziale, la radioterapia potrebbe essere il solo trattamento da usare. Tra gli effetti collaterali c’è un possibile arrossamento della cute nell’area in cui vengono dirette le radiazioni e lo sviluppo successivo di altri tumori nella regione irradiata;
- Vengono somministrati farmaci per aiutare il sistema immunitario a riconoscere e a distruggere le cellule tumorali; può essere presa in considerazione quando altri trattamenti non hanno dati benefici;
- trapianto di cellule staminali ematopoietiche. Viene impiegato quando gli altri trattamenti non hanno funzionato e può essere di tipo autologo, ovvero le cellule provengono dal paziente o allogenico, cioè quando le cellule provengono da un altro donatore, ma è un’opzione più rara.
Trattamenti di tipo chirurgico non vengono utilizzati per trattare il linfoma di Hodgkin, fatta eccezione per la biopsia, che però viene impiegata per la diagnosi del tumore stesso. I trattamenti indicati, nella maggior parte dei casi, vanno a buon fine e i pazienti guariscono.
Complicazioni del linfoma di Hodgkin
Anche se i trattamenti hanno avuto successo, alcuni pazienti potrebbero successivamente manifestare alcuni effetti collaterali legati al tipo di terapia seguita. Tra questi ci sono:
- indebolimento sistema immunitario (immunodepressione). Questo comporta una maggiore vulnerabilità alle infezioni e un aumento delle probabilità di sviluppare gravi complicazioni. Se si notano sintomi da infezione come mal di testa, febbre alta, diarrea, stanchezza persistente o dolori muscolari, è bene segnalarlo subito al proprio medico di base o al medico che ha indicato la terapia per prevenire gravi complicazioni;
- prestare attenzione ai vaccini. Potrebbero non essere sicuri i vaccini “vivi attenuati” contenenti una forma indebolita del virus o del microrganismo contro cui ci si vaccina, per cui è sempre bene chiedere il parere del medico prima di procedere;
- sviluppare altre forme tumorali. I soggetti che hanno avuto il linfoma di Hodgkin potrebbero avere maggiori probabilità, seppur rare, di contrarre ad esempio la leucemia o altre forme di cancro; inoltre chemioterapia e radioterapia possono aumentare questo rischio. In questo caso, è bene eseguire controlli di routine, monitorare la salute generale periodicamente, mantenere uno stile di vita sano, evitando i fattori di rischio, come il fumo;
- sviluppare patologie polmonari e cardiovascolari, per via di trattamenti quali radioterapia e chemioterapia;
- infertilità. Anch’essa potrebbe essere provocata dalla radioterapia e dalla chemioterapia e potrebbe essere temporanea o permanente. Il team di specialisti preposti alla valutazione del trattamento più idoneo valuterà anche questo possibile rischio.
Tutti questi trattamenti possono essere stressanti e generare ansia e preoccupazione nel soggetto, per questo motivo, è bene identificare uno specialista della salute mentale che possa aiutare il paziente ad affrontare questo percorso e le sue implicazioni sulla vita quotidiana.
In conclusione, il linfoma di Hodgkin è un tumore del sistema linfatico con un tasso di guarigione molto alto che, tuttavia, potrebbe ripresentarsi in futuro o indurre allo sviluppo di effetti collaterali correlati al suo trattamento. Dunque, anche dopo il completamento delle terapie e a guarigione ottenuta, è bene continuare a seguire le indicazioni mediche e ad eseguire controlli periodici per valutare il proprio stato di salute, oltre che per monitorare eventuali recidive.
Riferimenti bibliografici:
- AIRC, Linfoma di Hodgikin
- American Cancer Society, About Hodgkin Lymphoma
- NHS, Hodgkin lymphoma