La sclerodermia può coinvolgere diversi organi ed incide pesantemente sulla vita delle persone. E a volte attacca cuore e polmoni. Anche per questo va riconosciuta per tempo. A segnalare quanto e come sia importante la diagnosi precoce della sclerosi sistemica, in occasione della Giornata mondiale della sclerodermia del 29 giugno che ricorre oggi.
“La ricerca sta offrendo nuove prospettive e la diagnosi precoce consente oggi di intervenire molto prima rispetto al passato, ma tutto questo rischia di essere insufficiente se non è accompagnato da un’organizzazione capace di seguire le persone lungo tutto il decorso della malattia”, afferma Antonella Celano, Presidente di APMARR – Associazione Nazionale Persone con Malattie Reumatologiche e Rare APS ETS -.
La sclerodermia cambia profondamente la vita delle persone e delle loro famiglie. Non significa soltanto affrontare una malattia rara, ma convivere con visite, controlli, esami, terapie e con la necessità di confrontarsi con specialisti diversi. Nessun paziente dovrebbe essere lasciato solo a costruire il proprio percorso di cura”.
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Cos’è la sclerodermia
“La sclerodermia, o sclerosi sistemica, è una malattia cronica, complessa e multisistemica – spiega Florenzo Iannone, Professore ordinario di Reumatologia dell’Università di Bari e Direttore della UOC di Reumatologia del Policlinico di Bari -. L’impatto sulla prognosi è ancora oggi importante e richiede un’organizzazione sanitaria capace di seguire il paziente lungo tutto il suo percorso assistenziale”.
Negli ultimi anni, sottolinea lo specialista, lo scenario è migliorato. “Oggi i pazienti arrivano alla nostra osservazione molto prima rispetto a vent’anni fa. I medici di medicina generale e gli altri specialisti riconoscono con maggiore frequenza i sintomi iniziali della malattia e indirizzano il paziente al reumatologo in tempi più rapidi. I grandi ritardi diagnostici del passato si sono notevolmente ridotti e questo rappresenta un risultato importante, perché nella sclerodermia il tempo è un fattore determinante. La diagnosi precoce, però, da sola non basta”.
Secondo Iannone, i centri italiani di riferimento rappresentano oggi un’eccellenza anche a livello europeo e partecipano attivamente alla ricerca clinica internazionale. Il problema nasce quando il paziente torna sul territorio. Una patologia come la sclerosi sistemica richiede il coinvolgimento costante di numerosi specialisti – pneumologi, cardiologi, gastroenterologi, radiologi, neurologi e altri professionisti – ma troppo spesso questa collaborazione dipende dall’iniziativa personale dei singoli.
“Abbiamo bisogno di reti multidisciplinari realmente organizzate, coordinate e riconosciute dal Servizio sanitario nazionale, capaci di garantire continuità assistenziale a tutti i pazienti –“.
Cosa succede a cuore e polmoni
Il coinvolgimento di cuore e polmoni rappresenta infatti una delle principali cause di complicanze e di mortalità nella sclerosi sistemica. Per questo la diagnosi precoce deve essere accompagnata da un monitoraggio sistematico del danno d’organo e da una presa in carico integrata.
“I polmoni possono infatti essere colpiti sia nella loro componente parenchimale, ovvero il tessuto che li costituisce, causando fibrosi polmonare, sia nella loro componente vascolare, determinando ipertensione polmonare – continua Sergio Harari, Ordinario di Medicina Interna presso l’Università degli Studi di Milano, Direttore Clinica Medica e U.O. di Pneumologia, Direttore Dipartimento di Scienze Mediche Ospedale Classificato San Giuseppe MultiMedica -.
Le due condizioni sono gravi complicanze della malattia e necessitano di cure e gestione presso centri esperti di alta competenza. Purtroppo, non sempre il paziente con sclerodermia è consapevole di queste possibili evoluzioni e sottostima i primi sintomi, come il fiato corto da sforzo, ad esempio facendo le scale, la comparsa di tosse stizzosa, una maggiore affaticabilità respiratoria. Per questo una stretta collaborazione tra reumatologi e pneumologi è indispensabile”.
Puntare sulla diagnosi precoce
“La presa in carico multidisciplinare non rappresenta un valore aggiunto, ma una condizione indispensabile per curare i pazienti affetti da la sclerosi sistemica – osserva Dilia Giuggioli, Professore ordinario di Reumatologia dell’Università di Modena e Reggio Emilia e Direttore della UOC di Reumatologia AOU- Policlinico di Modena -.
Nel nostro Centro lavoriamo da anni all’interno di una rete dedicata alla sclerosi sistemica, che coinvolge numerosi specialisti e che rappresenta oggi un modello organizzativo regionale. L’esperienza dimostra che lavorare in rete è possibile e consente di seguire il paziente in modo più efficace lungo tutto il decorso della malattia”.
Un aspetto centrale è lo screening che permette di eseguire una diagnosi precoce del coinvolgimento d’organo. Gli esperti ricordano che tutti i pazienti, fin dalla diagnosi, dovrebbero essere sottoposti a una valutazione sistematica dell’interessamento cardiaco e polmonare.
“Oggi disponiamo di terapie innovative in particolare per la fibrosi polmonare e l’ipertensione arteriosa polmonare, che possono modificare la prognosi della malattia, ma per utilizzarle al meglio è necessario riconoscere precocemente il danno d’organo – conclude l’esperta – È qui che il lavoro di squadra diventa decisivo”.
Insomma: oggi la diagnosi precoce è una realtà sempre più concreta, ma sarà la capacità di costruire una rete multidisciplinare stabile, coordinata e omogenea su tutto il territorio nazionale a fare davvero la differenza nel futuro delle persone che convivono con questa malattia.