Siamo nei primi anni 20 del 1900. James Ewing identifica una nuova forma tumorale, che viene definita endotelioma primitivo dell’osso. Da allora la ricerca sul tumore di Ewing, che interessa le ossa e non solo, è andata avanti.
Come riporta il sito dell’Associazione Italiana per la Ricerca sul Cancro oggi in questa definizione si riuniscono diverse forme di tumore che presentano comunque caratteristiche simili sotto l’aspetto genetico e dei tessuti che li determinano. Si tratta di patologie che interessano soprattutto i bambini e i giovani, pur se possono manifestarsi a tutte le età, anche per l’origine cellulare tipica dai tessuti embrionali da cui si sviluppano poi le ossa, i muscoli e il sistema nervoso.
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Come si manifesta il tumore di Ewing
Quando si parla di sarcoma di Ewing il pensiero corre subito alle ossa. Ma questa forma neoplastica può svilupparsi anche in altri tessuti. In ogni caso, vista la localizzazione più frequente, il sintomo più classico è il dolore. Si manifesta soprattutto nelle aree in cui si sviluppa più di frequente il tumore. Il sito Orpha-net dedicato alle malattie rare presenta interessanti informazioni in questo senso: in circa un caso su tre la prima localizzazione è al bacino, cui fanno seguito le ossa del torace, il femore, le ossa della gamba e delle braccia, le vertebre.
Ovviamente in base alla localizzazione del dolore possono manifestarsi anche sintomi e segni diversi: ad esempio se ci sono problemi alle coste e al torace possono esserci disturbi durante gli atti respiratori o anche versamenti nella cassa toracica. Se viene interessato il bacino possono esserci i segni della compressione dei nervi.
Se il tumore si sviluppa verso l’addome possono manifestarsi anche problemi come dolore addominale. Ma in ogni caso il dolore è alla base della piramide dei problemi se la localizzazione è ossea. Non va dimenticato che a volte entrano in gioco i reni o altri organi e che nelle forme più avanzati sono presenti segni generali come debolezza, febbre e altri sintomi che incidono molto sulla qualità di vita.
Quanti sono i tumori di Ewing
Anche se si pensa subito ai sarcomi ossei, questi non rappresentano l’unica tipologia di tumore di Ewing. Con questo termine, come detto, si definiscono diverse condizioni patologiche che presentano caratteristiche simili. Ancora una volta per capire si può fare riferimento a quanto riportano gli esperti di AIRC, che ricordano come il sarcoma osseo sia la forma più diffusa (stiamo parlando di una patologia molto rara), ma che possono esistere anche tumori che prendono vita dai tessuti prossimi a quello osseo o ancora rarissimi tumori chiamati ectodermici primitivi, come ad esempio i tumori di Askin. A definire le forme contribuiscono le caratteristiche cellulari simili che quindi consentono di avere un approccio simile sotto l’aspetto delle terapie, pur se il trattamento va sempre studiato caso per caso.
Come si affronta il sarcoma di Ewing
Come sempre accade in medicina, arrivare presto alla diagnosi è fondamentale. Ma ovviamente, vista l’aspecificità dei sintomi e la complessiva rarità del quadro, questo obiettivo può non essere facile da ottenere, considerando che il dolore e l’infiammazione possono presentarsi frequentemente nei bimbi e nei ragazzi.
Cosa fare? Bisogna parlare con il medico se i dolori non si autolimitano, per sottoporre il giovane ad eventuali test mirati, dalla radiografia fino alla TC e alla Risonanza Magnetica, per poi arrivare alla conferma diagnostica con la biopsia. A quel punto, se il quadro è confermato, si valuta a che punto è la malattia in termini di gravità e aggressività oltre che di diffusione.
Si procede quindi a trattamenti specifici, che sono ovviamente diversi se la lesione è solamente localizzata in una sede o ha già dato luogo a localizzazione secondarie, ovvero a metastasi. Per le cure, come ricorda bene il sito di AIRC, occorre fare riferimento a centri specializzati che possano proporre i trattamenti più efficaci (dalla chirurgia con eventuale posizionamento di protesi in caso di interventi demolitivi fino alla chemio e alla radioterapia).
Va anche ricordato che in alcuni casi se il tumore recidiva o comunque non risponde come ci si attende alle cure si può procedere ad un trapianto autologo di midollo, ovvero ad un autotrapianto. Ma ulteriori strade sono in studio, in un ambito di grande fermento per la ricerca.