Il lichen scleroatrofico (Lichen Sclerosus) è una dermatosi infiammatoria che colpisce prevalentemente la zona ano-genitale. Più diffusa nelle persone di sesso femminile in età pre-puberale e nella post-menopausa, riguarda anche gli uomini e può manifestarsi a qualsiasi età.
La diagnosi di lichen scleroatrofico non è semplice. Spesso la patologia non viene identificata, o viene diagnosticata a lunga distanza dalla sua prima manifestazione, in quanto le papule che compaiono sulla cute vengono sottovalutate o confuse con altre malattie. Tuttavia, una diagnosi tempestiva è fondamentale: il lichen è una patologia infiammatoria cronica potenzialmente pre-cancerogena, da cui non si può guarire ma che può essere tenuta a bada.
Indice
Che cos’è il lichen scleroatrofico e quali sono le cause
Il lichen scleroatrofico (LSA) è una patologia infiammatoria cronica, che può colpire entrambi i sessi e che si manifesta sulle mucose e sulla cute. Può colpire le mucose della bocca, la lingua, il tronco, le braccia e le gambe ma – molto più spesso – la zona anale e genitale. Annoverata nell’elenco delle Malattie Rare a partire dal 2001, se trascurata può causare disfunzioni sessuali anche significative.
Ad oggi, le sue cause non sono note. Patologia infiammatoria multifattoriale a probabile eziopatogenesi autoimmunitaria, si è pensato a lungo che fosse una malattia a trasmissione sessuale. Tuttavia, la scoperta della sintomatologia tra i bambini ha escluso tale ipotesi.
Il lichen scleroatrofico colpisce donne e uomini predisposti ad un attacco del sistema immunitario ad alcuni suoi tessuti. Inoltre, è maggiormente presente in pazienti affetti da:
- dislipidemia (anomalia dei lipidi nel sangue)
- infezioni croniche
- vitiligine
- diabete mellito
- lupus eritematoso
- anemia perniciosa (forma anemica provocata dalla carenza di vitamina B12)
- carcinoma spinocellulare del pene
È importante tenere presente che il lichen sclerosus è una malattia dermatologica non contagiosa.
Sintomi del lichen scleroatrofico
Il primo sintomo del lichen scleroatrofico è la presenza – attorno ai genitali e all’ano – di ecchimosi e vesciche, spesso accompagnate da un forte prurito. Col passare del tempo la cute si assottiglia, perde la sua naturale colorazione e si screpola (alcuni pazienti presentano al contrario un ispessimento cutaneo).
La sintomatologia del lichen è in realtà diversa a seconda del sesso del paziente e dell’età in cui lo sviluppa.
Nelle donne
La donna colpita da lichen scleroatrofico avverte prurito, bruciore e dolore durante i rapporti sessuali. Nelle fasi più gravi della malattia, le piccole labbra possono atrofizzarsi fino a fondersi con le grandi labbra “incappucciando” il clitoride.
Altri sintomi tipici nella donna sono:
- secchezza vaginale e perianale
- irritazione
- comparsa di macchie biancastre
- ragadi
- deformazione delle piccole labbra
È fondamentale sottoporsi a controlli periodici, soprattutto in presenza di lacerazioni o ispessimenti cutanei. In una piccola percentuale di casi, infatti, il lichen scleroatrofico può aprire la strada a neoplasie come il tumore della vulva.
Negli uomini
Gli uomini hanno più probabilità di sviluppare la malattia in età avanzata. Nel loro caso, si parla di lichen sclerosus balano prepuziale.
La prima fase consiste nella comparsa di prurito, bruciore e piccole lacerazioni sul prepuzio; si manifesta la fimosi (restringimento del prepuzio) e l’uomo presenta difficoltà nei rapporti sessuali. La seconda fase vede la formazione di chiazze lucide bianche o rossastre sul glande, col prepuzio che si unisce ad esso. Successivamente vengono coinvolti il meato uretrale esterno (che perde la sua colorazione e si restringe, ostacolando il flusso dell’urina), e l’uretra (che si restringe a sua volta).
Circa l’8% degli uomini affetti da lichen sviluppa un tumore del pene. Anche per i pazienti maschi, una diagnosi tempestiva e una cura opportuna diventano fondamentali. Spesso si tende ad effettuare un’autodiagnosi, a non parlare dei disturbi genitali e sessuali per imbarazzo, aprendo così la strada a complicanze molto serie. Solamente un tempestivo consulto con lo specialista andrologo può evitare il progredire della malattia.
Nei bambini
La manifestazione tipica del lichen scleroatrofico in età infantile è rappresentata da prurito e bruciore in sede vulvare e perineale (nelle femmine) e in un’irritazione del glande e del prepuzio (nei maschi). Anche la fuoriuscita di macchie bianche è un campanello d’allarme.
Nei bambini, le macchie fuoriescono sul prepuzio e sull’uretra. Col passare del tempo, possono originarsi la fimosi serrata del prepuzio o la stenosi dell’uretra (nei casi più gravi). Nelle bambine, la manifestazione cutanea tipica è rappresentata da piccole placche nell’area della vulva e dell’ano che, fondendosi insieme, formano una specie di clessidra.
La diagnosi di lichen scleroatrofico
La diagnosi di lichen scleroatrofico è basata sull’osservazione dei sintomi e dei segni cutanei.
I sintomi consistono principalmente in prurito, secchezza dei genitali esterni e dolore durante i rapporti. Tra i segni, le modificazioni dei genitali possono comprendere assottigliamento della cute, macchie biancastre, rimpicciolimento delle piccole labbra, conglutinazione (le piccole labbra si fondono con le grandi labbra, fino a nascondere il prepuzio del clitoride), estensione delle macchie in zona perianale. Tutte condizioni, queste, valutabili da uno specialista ginecologo. Qualora ad avvertire i sintomi fosse un uomo, una tempestiva visita andrologica è fondamentale.
Terapia del lichen scleroatrofico
Una diagnosi tempestiva e una terapia adeguata sono essenziali per evitare la degenerazione del lichen scleroatrofico e l’insorgenza di complicanze, oltre che per dare sollievo al paziente. La persona colpita da lichen prova infatti una sensazione di disagio e di imbarazzo, per via del prurito e dell’aspetto dei suoi genitali. Inoltre, ha una vita sessuale molto difficile.
La terapia si basa, nella maggior parte dei casi, sulla somministrazione di farmaci:
- corticosteroidi ad uso topico, efficaci ma sconsigliati per uso prolungato per via dei loro effetti avversi (in genere li si utilizza per 15-20 giorni, così da ridurre la componente autoimmune e da eliminare i sintomi più fastidiosi come il prurito notturno);
- pomate a base di vitamina E, ad azione elasticizzante e antinfiammatoria;
- corticosteroidi sistemici, riservati ai casi più severi.
Talvolta vengono prescritti anche immunosoppressori e retinoidi ma, anche in questo caso, gli effetti collaterali non sono secondari.
Per le donne si tende a non effettuare interventi chirurgici, in quanto si tratta di una patologia recidivante. E le lesioni, una volta rimosse, potrebbero ricomparire. L’operazione viene al contrario preferita per gli uomini che, a seconda dell’area interessata, possono essere sottoposti a circoncisione, intervento di riparazione della stenosi del meato o dell’uretra, o all’asportazione delle lesioni displastiche sul glande con conseguente ricostruzione del pene.
Le terapie innovative
Esistono infine alcune terapie “alternative”.
All’estero viene impiegata la fibroina di seta, una seta privata della sericina (e quindi della sua componente potenzialmente allergica). Trattato con un antimicrobico permanente a base di ammonio quaternario, che si lega alla seta e non viene ceduto alla pelle, il tessuto così ottenuto svolge un’azione emolliente sulla pelle secca dei genitali, previene la colonizzazione di funghi e batteri e migliora secchezza, prurito e bruciore. In alcuni Paesi europei è classificato come un dispositivo medico di classe A, e utilizzato per produrre biancheria intima “terapeutica”.
La terapia rigenerativa con cellule staminali e fattori di crescita piastrinici (PRP) ripara gli esiti cicatriziali e ulcerativi del lichen scleroatrofico. Si tratta di un intervento eseguito in regime ambulatoriale, della durata di circa un’ora. Al paziente vengono prelevate piccole quantità di sangue (per il PRP) e di tessuto adiposo (per le cellule staminali), poi iniettate nelle mucose e nelle zone della cute colpite dalla patologia. I risultati sono visibili in circa due mesi, ma l’intervento può dover essere ripetuto più volte.
Tuttavia, una terapia risolutiva per il lichen scleroatrofico ad oggi non esiste.
Fonti bibliografiche:
- Yale Medicine, Lichen Sclerosus
- Shinjita Das, Lichen Sclerosus
- Mayo Clinic, Lichen sclerosus