All’inizio, la sensazione può essere quella di trovarsi di fronte ad un caso di acne. Poi, con il passare del tempo, si va incontro a quelle lesioni che caratterizzano la malattia. L’identikit di questo quadro, che colpisce soprattutto le donne e a differenza dell’acne spesso si manifesta in età adulta, porta ad un nome ben preciso: idrosadenite suppurativa, malattia della pelle che può condurre anche a pesanti ripercussioni psicologiche.
Ad oggi per questa condizione occorre seguire nel tempo quanto accade e sviluppare trattamento mirati. Ma è fondamentale riconoscere la patologia prima possibile e trovare caso per caso le soluzioni più indicate, tenendo sempre presente che alla fine il motore di tutto è un’infiammazione che spesso non viene nemmeno riconosciuta nella sua reale origine. Non di rado sono necessari anni prima che chi ne soffre abbia una diagnosi: si tratta di una malattia fino a poco tempo fa poco conosciuta e meno frequente rispetto a oggi.
Indice
Le cause dell’idrosadenite suppurativa
Diagnosi precoce? Fondamentale. Ma per sapere come comportarsi appare fondamentale comprendere come può nascere questo quadro e quali debbono essere i segnali d’allarme che spingono verso il dermatologo, nella speranza di individuare precocemente la patologia cutanea. Ed allora? Allora proviamo a ripercorrere il percorso che conduce alla patologia.
Le ghiandole sebacee, quelle che appunto producono il sebo, sostanza grassa necessaria per mantenere il benessere della pelle, si aprono uno sbocco cutaneo. Fin qua nulla di strano. I problemi cominciano quando sulla parte finale delle ghiandole si deposita la cheratina e si determina una risposta difensiva anomala, che porta ad una continua infiammazione. Questa situazione si verifica in un ampio numero di malati, quelli che una volta venivano considerati affetti dall’acne “inversa” altro nome della malattia. Le lesioni infiammatorie sono generalmente localizzate nelle aree delle ascelle e dell’inguine e sono caratterizzate da noduli, foruncoli e ascessi.
Dove si localizza e chi colpisce di più l’idrosadenite suppurativa
Visto il meccanismo che conduce alla patologia, appare evidente comprendere come la localizzazione delle lesioni sia abbastanza tipica. La malattia interessa infatti con maggiore frequenza le regioni cutanee con massima presenza di ghiandole sebacee e sudoripare e le aree del corpo interessate da sfregamento della pelle, ad esempio sotto il seno, i glutei, la parte interna delle cosce. Il maggior numero di casi che si osserva nelle donne (le stime dicono che il numero di donne colpite dalla malattia supera quello degli uomini da due a cinque volte) fa pensare anche ad un ruolo degli ormoni sessuali nel determinare la patologia che peraltro si manifesta soprattutto nel corso dell’età fertile. Sicuramente incide anche la predisposizione ereditaria. Le statistiche dicono infatti che quasi un terzo delle persone affette da idrosadenite suppurativa ha membri familiari con la stessa diagnosi.
Tra gli altri fattori di rischio che sono fumo e obesità. I risultati di ricerche in corso suggeriscono una correlazione fra idrosadenite e l’abitudine al fumo e l’obesità. Nei casi meno gravi la patologia si presenta con i cosiddetti punti neri, mentre nelle forme più gravi possono crearsi diversi tragitti fistolosi e ascessi con possibile emissione di secrezioni maleodoranti. In questi casi la cura è ovviamente difficile, e spesso può diventare necessario il ricorso al bisturi.
Come nasce l’idrosadenite suppurativa
Siamo di fronte quindi ad una malattia dermatologica immunomediata che si manifesta con noduli infiammatori, ascessi e fistole a livello ascellare e inguinale e anche quando è lieve o moderata impatta pesantemente sia sulla qualità di vita sia a livello psicosociale. Tra i fattori trigger, che possono cioè scatenare le lesioni ci sono il fumo di sigaretta, che facilita l’infiammazione del follicolo pilifero – meccanismo scatenante – l’obesità che rappresenta anche una condizione peggiorativa, poiché provoca una maggiore frizione a livello delle pieghe anatomiche con aumento della sudorazione e un disequilibrio del microbiota cutaneo.
Soprattutto è ormai una malattia sempre meno rara: se nel 2019 si stimava una incidenza pari a 3.2 casi ogni centomila persone con circa 2.000 casi all’anno, i dati dell’Osservatorio delle Malattie Rare calcolano attualmente 11.4 casi ogni centomila abitanti. E i numeri sono sicuramente maggiori: il grande imbarazzo che provoca induce i pazienti a rivolgersi al dermatologo con grande ritrosia con una conseguente sottostima del fenomeno e ritardi nelle diagnosi anche di sette anni.
Quali sono i sintomi dell’idrosadenite suppurativa
In termini generali, il quadro va sempre affrontato e riconosciuto dallo specialista che può definirne la gravità caso per caso, si possono avere manifestazioni meno intense o più gravi. Nelle forme più lievi, l’idrosadenite suppurativa si presenta con piccoli noduli o comedoni, ovvero quelli che vengono classicamente riconosciuti come i cosiddetti punti neri. Nelle forme più gravi possono crearsi delle vere e proprie fistole. Nelle forme più lievi si creano uno o più foruncoli isolati, senza fistole o cicatrici, che invece si possono collegare tra loro, con la formazione di cicatrici.
Come si affronta l’idrosadenite suppurativa
Farmaci, terapia chirurgica sempre più diffusa e una task force di specialisti esperti dedicati alla ricerca e alla presa in carico dei pazienti. Sono queste le armi per contrastare l’idrosadenite suppurativa sfoderate dai dermatologi della SIDeMaST, la Società Italiana di Dermatologia e delle Malattie Sessualmente Trasmesse durante il Congresso Annuale della EHSF (European Hidradenitis Supurativa Foundation) organizzato a Firenze e presieduto da Francesca Prignano, Professore Associato presso l’Università di Firenze e da Nicola Pimpinelli, Direttore della 1° ad interim e della 2° Unità di Dermatologia presso l’ospedale P. Palagi di Firenze.
L’influenza dei geni nell’idrosadenite suppurativa
Gli esperti segnalano la necessità di individuare link genici per distinguere i diversi fenotipi della malattia e potenziare gli “scoring systems”, parametri di valutazione della gravità della malattia necessari per facilitare la ricerca in funzione dell’orientamento terapeutico. “L’individuazione dei link genici consente una migliore caratterizzazione dei vari fenotipi di malattie – afferma la Prignano. Ed è molto importante ai fini della cura in quanto la patologia si presenta con manifestazioni spesso profondamente diverse; per cui la grande urgenza scientifica è riuscire a tracciarle per un migliore apporto terapeutico, soprattutto per i casi più gravi.
Inoltre, spesso all’idrosadenite si associano anche altre patologie dermatologiche come la dermatite atopica, l’acne e la psoriasi. Possono aggravare la situazione le cosiddette comorbidità, patologie associate ad altri organi o apparati come patologie della tiroide, il diabete, forme reumatologiche come l’artrite infiammatoria e malattie infiammatorie intestinali croniche come il morbo di Crohn e la rettocolite ulcerosa”.
Sul fronte terapeutico, se per i casi più lievi si spazia dagli antibiotici topici a quelli sistemici, i casi gravi sono trattati con farmaci biologici. “Oltre al già conosciuto Adalimumab, un nuovo principio attivo è il Secukinumab – spiega Angelo Valerio Marzano, Professore Ordinario di Dermatologia Università degli Studi di Milano, Direttore UOC Dermatologia Fondazione IRCCS Ca’ Granda Ospedale Maggiore Policlinico di Milano: Secukinumab non è ancora rimborsabile, ma lo specialista può farne richiesta all’ospedale per utilizzarlo in off label, come seconda opzione curativa nei casi in cui il paziente non risponda ad Adalimumab”.
La cura dell’idrosadenite suppurativa
Dagli specialisti emerge come sempre più si parli di combinazione tra diversi farmaci biologici e farmaci biologici e chirurgia. Lo ricorda la stessa Prignano. “La chirurgia spazia da quella più lieve a quella più radicale. La prima consiste nel drenaggio di ascessi e si limita ad asportazione di aree limitate e può essere eseguita dal dermatologo; la seconda consiste nell’asportazione di intere parti di tessuto che comprendono follicoli piliferi e ghiandole apocrine colpite dall’infezione. Al momento questa seconda opzione viene praticata in Italia solo in alcuni centri specializzati. Ma siamo certi che man mano che la patologia uscirà ‘allo scoperto’ la chirurgia diventerà sempre più protagonista e risolutiva per cui in futuro avremo bisogno di più chirurghi che si occupino di idrosadenite e di dermatologi che si specializzino in questo tipo di chirurgia”.
Ma la punta di diamante della SIDeMaST è una task force dedicata. “La peculiarità della nostra task force – afferma Marzano – è contribuire agli studi internazionali di ricerca basandoci prevalentemente sulla real life. Ecco perché la nostra fonte preziosa sarà sempre più il territorio anche grazie alla creazione di team multidispiclinari composti da dermatologi, chirurghi plastici, ginecologi, gastroenterologi, reumatologici, psicologi, psichiatri che seguiranno i pazienti a 360 gradi.” Inoltre, concludono gli esperti, “grazie alla collaborazione con le associazioni di pazienti stiamo progettando una campagna di informazione e sensibilizzazione capillare negli ospedali, nelle scuole superiori, sui social media e sulla stampa. Più la malattia diventa conosciuta, più dati raccogliamo, infatti grazie a questa operazione stiamo approfondendo anche l’idrosadenite in età pediatrica e quella in età over 65 e la correlazione con i tumori”.
Fonti bibliografiche
Idrosadenite suppurativa o Acne inversa, Centro Studi Gised
Idrosadenite Suppurativa, A. O. U. P., Paolo Giacomone Palerno
